帕金森病诊断与治疗课件.pptx

帕金森病诊断与治疗主要内容概念病因临床表现辅助检查鉴别诊断治疗概念帕金森病（Parkison disease，PD）又名震颤麻痹，是1817年Parkison首先描述，是一种老年人常见的原因不明的神经系统变性病，主要是黑质纹状体系统，尤其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失，而使多巴胺含量明显降低，而产生的一系列的临床表现：震颤、肌强直、运动迟缓症状群流行病学资料患病率：15-328/十万，55岁，1%发病率：10-21/十万/年流行特征：男女；白种人黄种人黑人年龄：40-50岁—~40/十万；50-59岁—~100/十万；60-69岁—~250-500/十万；70岁—~700/十万发病机制DA纹状体脊髓前角黑质运动神经元ACh调节运动功能帕金森病的病理生化改变 黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（50－70％）以及胶质细胞增生路易氏（Lewy）小体：胞桨内圆形嗜酸性致密包含体，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比进行性多巴胺神经元变性和死亡 帕金森病病理改变Braak病理分级NEUROLOGY 2007;68:948–952帕金森病病理并非始于黑质致密部期1(延髓):嗅觉障碍期2(桥脑被盖): 睡眠，头痛，运动减少，情感等期3(中脑):体温调节，认知，抑郁，背疼等期4纹状体：四主症(震颤,强直,运动迟缓,平衡障碍)期5(新皮层): 运动波动，频发疲劳期6(新皮层): 错乱，视幻觉，痴呆，精神症状帕金森病的临床症状运动症状静止性震颤肌强直运动迟缓姿势平衡障碍非运动症状:精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍自主神经症状：便秘，体位性低血压，汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎。感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，RLS，嗅觉障碍 运动症状 静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势平衡障碍静止性震颤 多数患者以震颤为首发症状。常从一侧上肢开始，以手为显著，呈规律性的“搓丸”状动作，每秒4～6次，逐渐波及同侧下肢、对侧肢体、呈“N”型发展。累及下颌和颈部。活动和睡眠时消失，情绪紧张时加重。肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。 运动迟缓　由于肌张力升高，动作缓慢，随意运动减少。精细动作障碍，如书写不灵，写字过小。咀嚼困难、吞咽呛咳、言语低沉等。 运动迟缓运动迟缓（障碍）手指精细动作困难和僵住小写症姿势和步态异常姿势和步态异常 姿势: 站-屈曲体姿 步态: 早期: 下肢拖曳上肢摆动消失 后期: 小步态、启动困难、慌张步态.非运动性症状 1 精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻 觉，淡漠，睡眠障碍 2 自主神经症状：便秘，体位性低血压，汗性功能障碍，排尿障碍，流涎。 3 感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，RLS，嗅觉障碍 存在至少两个下列主征： 静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常；但至少要包括前两项其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因： 如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征： 眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。 左旋多巴治疗有效 帕金森病的临床诊断标准 帕金森病疾病临床分期 Hoehn-Yahr 疾病分期评分可以将帕金森病的病程分为早期和中晚期，即将Hoehn-Yahr l～2.5级定义为早期，Hoehn-Yahr 3～5级定义为中晚期。I 期 ： 单侧受影响II 期 ：双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期 ：出现姿势平衡障碍IV 期 ：日常生活明显受限，但在他人帮助下仍可进行 一定活动V 期 ：生活完全不能自理，必须卧床早期中期晚期帕金森病的分期（中国PD指南）Hoehn和Yahr分期-平均病程1期：3年2期：6年3期：7年4期：9年5期：14年0期 ＝无症状1期 ＝单侧受累1.5期＝单侧＋躯干受累2期 ＝双侧受累，无平衡障碍2.5期＝轻微双侧受累，后拉试验可恢复3期 ＝轻～中度双侧受累，某种姿势不稳，独立生活4期 ＝严重残疾，仍可独自行走或站立5期 ＝无帮助时只能坐轮椅或卧床帕金森病 鉴别诊断特发性震颤(继发性)帕金森综合征帕金森叠加综合征特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢单侧、肢体、静止性、进展快肌张力正常增高运动迟缓无有治疗不用、或用心得安等左旋多巴等预后好差原发性震颤的鉴别帕金森病及中国指南历史金元时代著名医学家张从正（公元1156－1228年）所著的《儒门亲事》中报道一例帕金森病患者。1817年James Parkinson 报道6例并命名为 “shaking palsy ”-震颤麻痹，距今已经192年帕金森病及运