急性的溶血性贫血1.ppt

急性溶血性贫血 刘文丽 概述 溶血性贫血------溶血超过造血代偿时出现的贫血（Hemolytic Anemia,HA）. 临床分类 一.红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1.遗传性红细胞膜缺陷—遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等； 2.获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常—阵发性睡眠性血红蛋白尿； 临床分类 （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 1.戊糖磷酸途径酶缺乏—葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等； 2.无氧糖酵解途径酶缺乏—丙酮酸激酶缺乏等； 临床分类 （三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血 1.遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血） （1）珠蛋白肽链量的异常—海洋性贫血； （2）珠蛋白肽链结构的异常—不稳定血红蛋白病等； 2.血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病 （2）铅中毒 临床分类 二.红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 （一）免疫性溶血性贫血 1.自身免疫性溶血性贫血—可分温抗体型或冷抗体型 2.同种免疫性溶血性贫血—血型不符的输血反应等 临床分类 （二）血管性溶血性贫血 1.血管壁异常—心脏瓣膜病和人工心瓣膜等； 2.微血管病性溶血性贫血—血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等； 3.血管壁受到反复挤压—行军性血红蛋白尿； 临床分类 （三）生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等； （四）理化因素 大面积烧伤、血浆中渗透压改变、苯肼、 亚硝酸盐类等中毒等 病因 溶血性贫血是在原有溶血性贫血疾病的基础上，通过某种诱因而诱发。 1.常见病因--血型不符输血、药物性溶血、G-6-PD缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重感染及动植物毒素等. 2.常见诱因—感染、创伤、外科手术、妊娠、过度劳累、情绪波动、大量饮酒、服酸性药物及食物等. 蚕 豆 病 概念 蚕豆病又称G-6-PD缺陷症，是指红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）遗传性缺陷，进食蚕豆、蚕豆类制品或某些氧化型药物后所引起的急性溶血性贫血.本病可发生于任何年龄，9岁以下多见，男性多于女性. 临床表现 早期：畏寒、发热、恶心、呕吐、头痛、倦怠无力、食欲缺乏、阵发性腹痛。 主要临床表现为贫血、黄疸、肝脾大及血红蛋白尿，尿色可呈浓茶色、葡萄酒色或酱油色。 严重可发生溶血危象、核黄疸、急性肾衰而危及生命 。 治疗 抗生素抗炎治疗 氢化可的松稳定红细胞膜 碳酸氢钠碱化尿液，防止血红蛋白在肾小管内沉积 HB60g/l时积极联系输血治疗 观察要点 面色：如出现面色苍白，巩膜及全身皮肤进行性黄染，同时伴发热、恶心、呕吐说明溶血仍在进行。 尿色及量：每次小便盛于无色透明小瓶内，依排尿先后次序排好，如小便呈葡萄酒色或酱油色，或小便颜色逐渐加深，说明溶血还在继续进行;如小便量少甚至无尿，说明病情危重，应警惕肾衰。 神志：如患儿由烦躁不安逐渐嗜睡，并且出现抽搐说明出现了溶血危象，提示病情恶化。 观察要点 溶血严重者应输血，并注意输入速度及反应。 保持病室安静，多给小孩饮水，供给高蛋白、高维生素饮食如牛奶、鸡蛋、新鲜绿色蔬菜等。 做好出院指导，告知应禁食的食物及药物，并向患儿及家长强调禁食蚕豆、蚕豆类制品及氧化性药物的重要性。 禁忌 禁止食用的食品：蚕豆、蚕豆类制品。 禁用药物：退热止痛药如扑热息痛、消炎痛、安痛定,磺胺类如SMZ,抗疟药如痢特灵,呋喃类如呋喃西林、伯氨喹啉、氯霉素、VitK3K4、VitC。 禁止使用的日用品：樟脑丸。 Thank you! * *