新生儿血小板减少症课件.ppt

剂 量 年长儿如血小板减少不是由于破坏增加，则给1u/5kg，可使患儿1小时后血小板增加50×109/L 足月儿1u/3kg，可使血小板增加(75-100)×109/L，如为破坏性血小板减少，则剂量及输注次数增加（根据血小板反应决定） 如为同族免疫性血小板减少，则用1u洗涤后母亲血小板替代治疗 浓缩血小板 0.1-0.2单位/Kg 血小板输注疗效评估 1、止血效果（治疗性输注最重要的指标） 2、外周血血小板计数（预防性输注） 新生儿血小板减少症 发病率： NICU：18-35%发生率，和胎龄成反比，73%超低出生体重儿至少发生过1次，800g以下发生比率达85%，801-900g发生率为60%。 危害性： 出血 神经系统后遗症 死亡 概 念 血小板 150×109/L为新生儿血小板减少症 定义及分类 无论足月儿或早产儿血小板低＜150×109/L为新生儿血小板减少症 血小板＜100×109/L（确诊），＜ 150×109/L（疑诊）。 分度：（100-150）×109/L 轻度 （50-99）×109/L 中度 ＜50×109/L 重度 分类：早发型-出生后72小时内（母亲先兆子痫或 慢性高 血压导致胎盘功能不全） 迟发型-出生后72小时后（细菌性或病毒性败血症、单纯疱疹病毒、获得性巨细胞病毒感染或肠道病毒感染、 坏死性小肠结肠炎等） 新生儿血小板减少的原因分析 其 他 肝素诱导的 血小板减少 自身免疫性 血小板减少 同族免疫性 血小板减少 药物诱发免疫性 血小板减少 胎儿与母体血小板抗原不相合导致母体产生针对胎儿 血小板抗原的抗体—仅破坏胎儿或新生儿血小板 继发于母体的自身免疫性疾病如特发性血小板减少性 紫癜、系统性红斑狼疮等—破坏母体及胎儿的血小板 ①先天性:过敏体质的孕妇在妊娠期用某些药物(磺胺类\奎尼丁\ 对氨基水杨酸钠等)产生特异性抗体—破坏母体及胎儿的血小板 ②后天性:新生儿使用某些药物(磺胺类\地高辛\吲哚美辛等) 继发新生儿免疫性溶血性疾病的血小板减少，严重的新生儿 溶血病（如Rh血型不合引起） 免疫因素 新生儿血小板减少发病机制 血小板产生受损： 血小板产生：TPO产生、巨核祖细胞增生、巨核细胞成熟、血小板释放。 75%患儿血小板减少发生在出生时或72小时，多数由于妊娠合并症，如先兆子痫、胎盘功能不全、胎儿宫内生长迟缓及宫内缺氧，引起巨核细胞及血小板生成受损 2. 血小板消耗增加： 母亲同种免疫性抗体和自身免疫性抗体通过胎盘途径进入婴儿体内引起 围产期窒息和严重感染导致DIC NEC和大的血管瘤 3. 联合机制：以上多种因素同时存在 几种主要的新生儿血小板减少 （一）同族免疫性新生儿血小板减少性紫癜 a.流行病学：占所有新生儿血小板减少的25%，发病 率约1/5000 b.特点： 血小板具有多种抗原型，其中以PIA1抗原 性最强，占人群95%以上。 如胎儿具有PIA1阳性抗原，而母亲为PIA1 阴性（2-3%），妊娠时母可因输入PIA1抗原血 而致敏，（与Rh溶血病相同），产生抗体通过胎盘入胎儿血循环，导致胎儿血小板破坏。 c.临床表现 (1)第一胎即可发病。占40%-50%，以后胎次受累者 为75% (2)出生后数分钟至数小时出现瘀点，以后可见紫 癜、瘀斑（以骨骼突出及受压部位明显），头颅 血肿，严重者有呕血、黑便、血尿、脐带残端出 血、针刺处渗血、颅内出血。 (3)黄疸多在生后第2天出现，胆红素为257μmol/L- 342μmol/L (4)肝脾不肿大 d.实验室检查 (1)血小板计数在30×109/L以下，严重者1×109/L，MPV、PDW增大。脐血测定可发现血小板减少，血小板减少持续时间平均2周。 (2)白细胞正常，贫血少见，出血严重者有贫血，网织红细胞及有核红细胞增加。 (3)出血时间、血块收缩时间延长，凝血时间正常，Coombs试验一般阴性。 (4)骨髓象主要表现为红细胞系统及巨核细胞系统增生活跃。 (5)高间接胆红素血症。 e.诊断 (1)先天性血小板减少 (2)生后不久出现出血现象 (3)母亲血小板计数正常，且无出血倾向，无特发性 血小板减少性紫癜病史或服用能引起免疫性血小 板减少的药物的历史 (4)新生儿无其它可致血小板减少的疾病，如感染、窒息、用药、血管瘤、硬肿等 (5)肝脾不肿大，常伴有黄疸 (6)Coombs试验一般阴性 (7)能检测出母、儿血小板抗体（HPA1,3,5