血液病学教学幻灯课件.ppt

血 象 血常规 白细胞增多＞10×109/L ， 白细胞正常或 白细胞减少＜ 1.0×109 /L ， 红细胞减少 血小板减少60×109 /L 末梢血涂片： 1.可见原始或幼稚细胞。 2.正常细胞性贫血 　 骨 髓 象 诊断的主要依据和必须检查， FAB协作组：原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）≥30%为AL的诊断标准。 M2b 异常中性中幼粒细胞为主 M3 多颗粒异常早幼粒细胞为主 ,原始细胞30% EL 原始+幼稚红细胞≥50%时，若NEC中原始细胞≥30% 低增生性AL 骨髓增生低下,原始细胞≥30% 在ANLL出现Auer小体,　有独立诊断意义 急性粒细胞白血病　未分化型Ｍ１ 急性粒细胞白血病　部分分化型Ｍ２b 急性早粒细胞白血病　Ｍ３ 急性粒单细胞白血病　Ｍ４ 二　鉴别诊断 　失血性　缺铁性和巨幼细胞性贫血的恢复期 　家族性非溶血性疾病　 　骨髓转移瘤　 治 疗 去除病因 　最合理的治疗方法 无法去除病因 针对发病机制对症治疗 １.药物治疗 糖皮质激素及免疫抑制剂 ２. 输血 ３. 脾切除 　重点掌握： 　HA的临床表现和血液学特点 　HA的诊断依据和鉴别诊断 骨髓增生异常综合征 （myelodysplastic syndrome MDS） 定义 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性的疾病。 MDS是老年性疾病． 病因和发病机制 原发性 病因不明确 继发性 见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者 分型及临床表现 1.难治性贫血(refractory anemia, RA) 2.环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA with ringed sideroblasts, RAS） 3.难治性贫血伴原始细胞增多（RA with excess blasts, RAEB） 4.难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB in transformation, RAEB-T） 5.慢性粒－单核细胞性白血病（chronic myelomonocytic leukemia,CMML） 骨髓增生异常综合征的法美英(FAB)分型 类型 外周血 骨髓象 RA 原始细胞＜ 1% 　原始细胞5% RAS 原始细胞＜ 1% 　 原始细胞5%环形 铁粒幼细胞占骨髓 有核细胞的15%以上 RAEB 原始细胞5% 原始细胞5%~20% RAEB-T 原始细胞≥5% 原始细胞＞20%而30% 或幼粒细胞出现Auer小体 CMML 原始细胞5% 原始细胞5%~20% 单核细胞绝对值＞１×１０９／Ｌ 临床表现 贫血症状（所有）：乏力，疲倦 中性粒细胞减少（60％）：感染　 血小板减少 RA 和RAS多以贫血为主 RAEB和 RAEB-t多以全血细胞减少为主　可伴有脾大 ＣＭＭＬ以贫血为主，脾大常见 实验室检查 血象和骨髓象　　全血细胞减少，一系减少很少见，多为红细胞减少．骨髓增生程度多在活跃以上，少部分呈增生减低，外周血和骨髓象常见病态造血． MDS的常见病态造血表现 粒单核系 红系 巨核系 骨髓 外周血 红系比例过多或过少;奇数核 核分叶过多 核碎裂 核浆发育不平蘅,巨幼变,成熟红细胞大小、染色不均,有点彩和多嗜性 RAS环形铁粒幼细胞15% 原、幼细胞比例增高，核分叶过多或过少;可见Pelger-Huet畸形，核浆发育不平衡, 粒系细胞颗粒过多或过少 出现淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、　多圆核小巨核细胞、大单圆核巨核细胞 可出现有核红细胞、巨大红细胞 出现幼稚粒细胞及和骨髓中同样的异常改变 巨大血小板 难治性贫血骨髓象 细胞遗传学改变 MDS有克隆性染色 体核型异常，多为缺失性改变，+8，-5 / 5q- ,-7 / 7q-