肺动脉高压的诊治进展_何建国.ppt

肺动脉高压的诊治进展何建国中国医学科学院阜外心血管病医院 发 言 提 纲 一、分类 二、诊断 三、治疗 四、面临的困境及发展趋势 五、正在探索的治疗 六、阜外医院肺血管病诊治中心简介 七、“十一五” 肺动脉高压课题进展 一、分 类 分 类（2003，威尼斯） 1.肺动脉高压(PAH) 1.1.特发性（IPAH) 1.2.家族性（ FPAH) 1.3.相关因素（ APAH) 1.3.1.胶原血管病 1.3.2.先天性体-肺分流 1.3.3.门静脉高压 1.3.4.HIV感染 1.3.5.药物/毒物 1.3.6.其他：（甲状腺病、糖原蓄积 症、高雪病、遗传性出血性毛 细血管扩张症、血红蛋白病、 骨髓增生异常、脾切除术） 1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的 1.4.1.肺静脉闭塞症 1.4.2.肺毛细血管瘤 1.5.新生儿持续性肺动脉高压 2.左心疾病引起的肺动脉高压 2.1.左房或左室心脏疾病 2.2.左心瓣膜病 3.呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压 3.1. 慢性阻塞性肺疾病（COPD） 3.2. 肺间质病变 3.3. 睡眠呼吸障碍 3.4. 肺泡通气不足 3.5. 慢性高海拔环境 3.6. 发育异常 4.慢性血栓/栓塞性肺动脉高压 4.1. 肺动脉近端血栓栓塞 4.2. 肺动脉远端血栓栓塞 4.3. 非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄 生虫、异物等） 5.其他类型肺动脉高压 结节病，组织细胞增生症， 淋巴管肌瘤病 ,肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎 ） 分 类（2008，Dana Point, CA研讨会） 1.肺动脉高压(PAH) 特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压 BMPR2 II ALK1, endoglin 未知 药物或毒物诱导的肺动脉高压 相关性肺动脉高压 – 结缔组织病 – HIV感染 – 门脉高压 – 体循环-肺循环分流 – 血吸虫病 – 慢性溶血性贫血 1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 2. 左心疾病引起的肺动脉高压 收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜病 3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 长期高原暴露 支气管-肺发育不良 发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉 高压 血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除术 系统性疾病 血管炎、结节病，肺郎氏细胞增多 症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤 代谢性疾病  糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病 先天性心脏病  体肺分流以外的先心病 其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰的血液透析 分 类（2009，ACCF/AHA专家共识） 1.肺动脉高压(PAH) 1.1.特发性(IPAH) 1.2.家族性(FPAH) 1.3.相关因素(APAH) 1.3.1.结缔组织病 1.3.2.先天性体-肺分流 1.3.3.门静脉高压 1.3.4.HIV感染 1.3.5.药物/毒物 1.3.6.其他：（甲状腺病、糖原蓄积 症、高雪病、遗传性出血性毛 细血管扩张症、血红蛋白病、 骨髓增生异常、脾切除术） 1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的 1.4.1.肺静脉闭塞症 1.4.2.肺毛细血管瘤 1.5.新生儿持续性肺动脉高压 2.左心疾病引起的肺动脉高压 2.1.左房或左室心脏疾病 2.2.左心瓣膜病 3.呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压 3.1. 慢性阻塞性肺疾病（COPD） 3.2. 肺间质病变 3.3. 睡眠呼吸障碍 3.4. 肺泡通气不足 3.5. 慢性高海拔环境 3.6. 发育异常 4.慢性血栓/栓塞性肺动脉高压 4.1. 肺动脉近端血栓栓塞 4.2. 肺动脉远端血栓栓塞 4.3. 非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄 生虫、异物等） 5.其他类型肺动脉高压 结节病，组织细胞增生症， 淋巴管肌瘤病 ,肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎 ） 二、诊 断 诊 断 1.症状、体征及常规检查 症状