补体补体系统概述.ppt

补 体 系 统 三条激活途径的主要不同点 小 结 1、掌握补体系统的概念、补体活化的经典途径、补体活化的共同末端效应及补体的生物学活性。 2、熟悉MBL途径、旁路途径。 3、了解补体系统的组成、命名。 MBL激活途径之膜攻击阶段 攻膜复合体：C5b6789 补体活化的旁路途径 (alternative pathway of complement activation) 由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活的途径 旁路激活途径之识别、活化阶段 主要激活物：G-菌细胞壁成分--脂多糖、凝聚IgG4、IgA 准备阶段： 自发产生的 C3b 经典途径产生的 C3b 主要参与成分： B因子、D因子、C3、C5—C9 旁路激活途径之膜攻击阶段 旁路激活途径之膜攻击阶段 攻膜复合体：C5b6789 补体三条激活途径全过程示意图 抗原抗体复合物（IgG或IgM） C1qr2s2 C1qr2s2 C4+C2 C4b2b （C3转化酶） C4b2b3b （C5转化酶） MBL + 病原体甘露糖 MASP 丝氨酸蛋白酶 C3 C3b C3 C3b B因子 D因子 C3bBb （C3转化酶） C3bBb3b （C5转化酶） C5 C5b C5b~9 MAC C6 C7 C8 C9 经典途径 MBL途径 替代途径 第三节 补体的生物学功能 溶解细胞、细菌和病毒 G-菌、RBC、粒细胞、血小板和病毒感染的细胞等 调理作用 C3b、C4b以及 iC3b 氨基端与靶细胞结合，羧基端与相应受体结合 炎症介质作用 过敏毒素作用： C3a 、C4a 、C5a?肥大/嗜碱性粒细胞 等释放介质 ?增加血管通透性 趋化作用： C3a、C5a以及C567可吸引吞噬细胞定向移动 激肽样作用： C2a增加血管通透性，引起炎症性充血 清除免疫复合物 1. 与Ig FC段结合，改变Ig空间构象， 抑制新的IC形成 2. 溶解已沉积的IC 3. 粘附到带有C3b受体的细胞表面 （主要是红细胞），最终达到清 除免疫复合物的作用 免疫调节作用 调理作用（OPSONIZATION） 补 体 第一节 概述 第二节 补体的激活 第四节 补体的生物学作用 概 述 Jules Bordet (1870-1961), Discoverer of complement 56℃ 30′ 溶菌 凝集 霍乱患者血清 霍乱弧菌菌液 凝集 不溶菌 霍乱患者血清 正常血清 溶菌 补体的发现 补体系统（complement system） 存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化具有酶活性的蛋白质，有30余种可溶性蛋白质和膜结合蛋白质组成。 第一节 补体系统的组成和理化性质 一、补体的命名与组成 命名原则 1、参与补体经典途径的固有成分，按发现顺序命名： C1(qrs) - C9 2、其他成分以英文大写字母表示：如B、D、H、I因子等 3、调节蛋白多以功能命名：如C1INH等 4、裂解片断，小写字母表示：如C3a (小) 、C3b (大) 5、具有酶活性的成分，加“—”：如C3b； 灭活状态，在补体前加“i”：如 iC3b 补体的固有成分： 补体调节蛋白：包括备解素、I因子、C1抑制物等 补体受体：包括CR1~CR5、C3aR等 共包含 30 余种 经典激活途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2 甘露糖结合凝集素(MBL)激活途径的MBL、丝氨酸蛋白酶 旁路激活途径的B因子、D因子 共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9。 第二节 补体的激活(activation of complement) 补体的激活 识别阶段 活化阶段 效应阶段 补体活化的经典途径 (classical pathway of complement activation) 由抗原-抗体复合物结合C1q启动激活的途径（最先被人们认识） 经典激活途径之识别阶段 主要激活物：抗原-抗体复合物(IC) 关键酶： C1s 激活条件： 抗体(IgM/IgG1、2、3 )Fc段 暴露出补体 结合位点