AML的WHO分型.ppt

急性髓系白血病的WHO分型 急性白血病的WHO分型与FAB分型的主要区别 FAB分型: 主要依靠形态学及细胞化学特征进行分型. 1976年提出,1985年及1990年进行修定. 将AML分为M0-M7型. WHO分型: 依靠形态学、细胞化学、细胞遗传学、分子遗传 学、免疫表型, 结合临床特征来定义特定的类型。 1997年制定并简要发表,2001年最后修定全文发表. AML的WHO分型 伴再现性遗传学异常的AML 伴多系病态造血的AML 治疗相关性AML 不另做分型的AML 急性系列不明白血病 WHO分型关于原始细胞的定义 1.原始细胞比例是指占全部BM有核细胞的比例 （但红白血病时原始粒细胞占非红系计算） 2.诊断AML时原始细胞下限为≥ 20%，而不是≥ 30%。 3. 原始细胞包括原粒、早幼粒（仅在APL的诊断时）、 原单、幼单（急性单核细胞白血病）、原巨（急性巨 核细胞白血病）。病态的小巨核细胞和幼红细胞一般 不列入原始细胞，纯红白血病时幼红细胞被列入。 4. 要求计数200个外周血白细胞或500个骨髓细胞以确定 其百分比。 5. 若一髓系肿瘤同时伴有另一造血系肿瘤，如治疗相关性 AML同时患浆细胞骨髓瘤，计数原始细胞时不包括非髓 系肿瘤细胞。 确定AML标志的方法 细胞形态学 原始细胞和Auer小体 细胞化学 MPO、苏丹黑（原粒） 非特异性酯酶＋氟化钠抑制（原、幼单) 免疫标记　 对诊断微分化AML和急性巨核细胞白血 病特别有价值 遗传学　　 特异性染色体易位（核型分析、FISH） 分子学　　 RT－PCR检测融合基因 一、伴再现性遗传学异常的AML 1.伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)的AML 2.伴t(15;17)(q22;q12)(PML-RARα)的APL 3.伴inv(16)(p13q22)或 t(16;16)(p13;q22)(CBFβ-MYH11)和骨髓嗜酸粒细胞异常的AML 4.伴11q23(MLL重排)异常的AML 共同特点 1. 此类AML遗传学异常与形态学密切相关，根据 形态学可预测其遗传学异常。 2. 有其独特临床表现，治疗效果良好。 3. 只要检出上述异常之一即可诊断，即使其原 始细胞百分比20%. 4. 此类大多为原发AML，但也可见于某些治疗相 关白血病患者，这些患者因为有其独特的临 床背景，应归入治疗相关AML。 1. 伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML 定义： 伴中性粒细胞成熟迹象的AML。见于5～12%AML和1/3有核型异常的伴成熟迹象的AML。青年人多见。骨髓中原始细胞可20%，常有粒细胞肉瘤(绿色瘤)。 主要见于M2亚型。 形态学特点 大原始细胞、胞浆有假Chediak Higashi大 颗粒及空泡，Auer小体易见，粒系病态造 血 (Pelget Huet异常)，胞浆呈均一性粉红色，嗜 酸粒细胞增加，强的MPO活性。有时见过多 嗜碱粒细胞和肥大细胞。 伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML 伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML 伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML（伴肥大细胞增多） 免疫表型：常表达CD13、CD33和MPO，一些病例表 达CD19、CD34和CD56 遗传学：t(8;21)(q22;q22)　RT-PCR检出AML1-ETO融合 基因。 细胞起源：主要向中性粒细胞分化的髓系干细胞 预后及预测因素：高的CR率和长期无病生存。伴额外 异常如del(9)(q22)、CD56阳性者预后不良。 2.伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)及变异型的APL 定义： 早幼粒细胞异常增生的AML，包括多颗粒和微颗粒两种