肾病综合症NEPHROTICSYNDROME.ppt

  Diseases of the kidneys and urinary system 肾病综合症 Nephrotic Syndrome 长沙医学院  陈 欢 肾病综合征 肾病综合征是指由各种疾病所导致的，以大量蛋白 (尿蛋白3.5g/d)，低蛋白血症(血浆清蛋白30g/l),水 肿,高脂血症为临床表现的一组综合症。 ㈠病因与发病机制 ㈡临床表现 ㈢并发症 ㈣实验室及其他检查 ㈤治疗要点 ㈥护理措施 END Diseases of the kidneys and urinary system 病因与发病机制 肾病综合征可分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综 合征是指原发于肾脏本身的肾小球疾病，急性肾炎，急进 性肾炎，慢性肾炎均可在疾病发展过程中发生肾病肾病综 合征。继发性肾病综合征是指继发于全身性或其他系统的 疾病，如系统性红斑狼疮，糖尿病，过敏性紫癜，肾淀粉 样病变，多发性骨髓瘤等。 原发性肾病综合征的发病机制为免疫介导性炎症所致的肾 损害。引发原发性肾病综合征的肾小球疾病的主要病理类 型有微小病变型肾病，系膜增生性肾小球肾炎，系膜毛细 血管性肾小球肾炎，膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。 Diseases of the kidneys and urinary system 肾病综合征 HOME 临床表现 1.水肿 2.高脂血症 3.低蛋白血症 4.大量蛋白尿 HOME Diseases of the kidneys and urinary system 肾病综合征 1.水肿 水肿是肾病综合征最突出的体征，其发生与低蛋白血症所 导致血浆胶体渗透压明显下降有关。严总者可出现胸腔， 腹腔，和心包积液。 RETURN Diseases of the kidneys and urinary system 肾病综合征 凹陷性水肿 Diseases of the kidneys and urinary system 肾病综合征 RETURN RETURN Diseases of the kidneys and urinary system 肾病综合征 “Juice” out of patient’s skin Diseases of the kidneys and urinary system 肾病综合征 RETURN 2.高脂血症 肾病综合征常伴有高脂血症。其中以高胆固醇血症为最常见； 甘油三脂，低密度脂蛋白，极低密度脂蛋白也常可增加。其发 生与低清蛋白血症刺激肝脏代偿性地增加脂蛋白合成以及脂蛋 白分解减少有关。 Diseases of the kidneys and urinary system 肾病综合征 RETURN 3.低蛋白血症 血浆清蛋白低于30g/l，主要为大量清蛋白自尿中丢失所致。 肝代偿性合成血浆蛋白不足，胃黏膜水肿致蛋白质摄入与吸收 减少等因素可进一步加重低蛋白血症。除血浆清蛋白降低，血 中免疫球蛋白，抗凝及纤溶因子，金属结合蛋白等其他蛋白成 分也可减少 Diseases of the kidneys and urinary system 肾病综合征 RETURN 并发症 1.感染 为肾病综合征常见的并发症，也是导致本病复发和疗效不佳的主要原因。其发生与蛋白质营养不良，免疫功能紊乱及应用肾上腺糖皮质激素治疗有关。感染部位以呼吸道，泌尿道，皮肤感染最常见。 2.血栓，栓塞： 由于有效血容量减少，血液浓度及高脂血症使血液黏稠度增加；某些蛋白质自尿中丢失，以及肝脏代偿性合成蛋白质增加，引起机体凝血，抗凝和纤溶系统失衡，加之强效利尿剂的应用进一步加重高凝状态，易发生血管内血栓形成和栓塞，其中以肾静脉血栓最为多见。血栓和栓塞是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要因素。 3.急性肾衰竭 因水肿导致有效循环血容量减少，肾血流量下降，可诱发肾前性性氮质血症。经扩容，利尿治疗后多可恢复，少数可发展为肾实质性急性肾衰竭，表现为无明显诱因出现少尿，无尿，经扩容，利尿无效，其发生机制可能是肾间质高度水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞