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结 缔 组 织 病Connective Tissue Disease 陈菊萍 扬州大学医学院皮肤性病学教研室 结缔织织病（connective tissue diseases）包括一组累及多系统、多器官疏松结缔组织的疾病，属于自身免疫性疾病范畴。本组疾病有许多共同特征，如患者血清中可检测出多种自身抗体，组织病理改变主要为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎，用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效。本组疾病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征等。 红斑狼疮 分型: 盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮 系统性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 药物性红斑狼疮 病因：尚未完全明了，目前认为与下列因素有关  遗 传：多基因遗传，近年来已发现几十个位点与SLE易感性有关，如1q31、4p16-p15.2、6p21-p11、16q13、12q24等。此外，红斑狼疮HLA多态性存在明显相关性。 性激素：雌激素↑ 环境因素：紫外线 感染：病毒 结核　链球菌其它： 精神创伤，药物，寒冷，外伤 发病机制 遗传基因 + Ts cell↓Th cell↑ B cell↑  多种环境因素  多种自身抗体 高γ球蛋白血症 补体消耗、NK细胞↓ 细胞免疫功能↓ Ⅲ型变态反应 Ⅱ型变态反应 Ⅳ型变态反应  肾小球肾炎 溶血性贫血 T-cell释放淋巴因子 血管炎 粒性白细胞减少 组织细胞变性坏死 皮炎 血小板减少 新抗原产生 一、盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus， DLE ） 盘状红斑狼疮主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累。本病发病率为0.4％～0.5％，多累及20～40岁，男、女患病率之比约为1:3。其发生主要与紫外线照射有关，病程慢性，预后较好。 盘状红斑狼疮临床表现  好发部位：头皮 面部暴光突出部位 （鼻背，两颊，耳廓，颈外侧，头皮，唇） 皮损特点：红斑或斑块，附粘着性鳞屑 毛囊角栓，中央萎缩 毛细血管扩张 色素脱失 脱发 症状：灼热、 痒，少数有关节痛、低热  盘状红斑狼疮（DLE） 病程：慢性反复发作 ，25-40%可自然缓解，5% 可转为SLE 实验室检查： 少数患者ANA可阳性，但滴度较低。少数 播散型DLE患者可有白细胞减少、血沉加快、球蛋白增高等表现。 分型： 局限型DLE：头面部播散型DLE：累及四肢、躯干  DLE病理改变： 角化过度， 角栓形成，表皮萎缩  基底层液化变性 附件周围淋巴细胞浸润，胶原纤维间可有粘蛋白沉积 直接免疫荧光检查，即狼疮带试验（lupus band test，LBT）可见皮损表皮－真皮交界处IgG、IgM和C3沉积，呈颗粒状荧光带，阳性率约为70％～90％。正常皮肤LBT阴性。 诊断和鉴别诊断 本病根据典型临床表现结合组织病理特征易于诊断，但须作相应检查以排除系统受累。 本病须与扁平苔藓、脂溢性皮炎、多形性日光疹等进行鉴别 治疗 患者应避免日晒，外出时应遮光。 1．外用药物治疗 可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。 2．内用药物治疗 用于皮损较广泛或伴有全身症状者。可选用如下药物： （1）抗疟药：有防光及抗炎、免疫抑制作用，对多数患者有效。常用氯喹250～500mg／d，分1～2次口服，或羟氯喹200mg／d，分2次口服，一般连用3～4周； （2）沙利度胺50～75mg／d，分2～3次口服； （3）糖皮质激素：用于病情严重或单用抗疟药疗效不理想的患者，一般用小剂量泼尼松15～30mg／d治疗，病情好转后缓慢减量。 二 亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythemato SCLE） 　 亚急性皮肤型红斑狼疮（约占LE的10％～15％，较少累及肾脏和中枢神经系统等，预后相对较好，是严重程度介于DLE和SLE之间