癫痫（大课）.ppt

癫 痫 重医大附一院神经内科 肖飞 癫痫的定义 癫痫(Epilepsy)是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。由于异常放电神经元的位置不同，放电扩布的范围不等，病人的发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。 每次发作称为痫性发作，持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫。在癫痫中，由特定症状和体征组成的，特定的癫痫现象称为癫痫综合征，每种癫痫综合症具有不同的病因、病理、预后以及转归。癫痫对患者心理，认知及社会因素都有明显的影响。 国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的癫痫发作新定义认为“癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象”。脑部神经元高度同步化的异常活动、发作的短暂性及特殊的临床现象是癫痫发作的三要素。 癫痫发作是一种临床现象，是由神经元高度同步化异常放电所引起的中枢神经系统功能紊乱，这种功能紊乱只有表现为被临床工作认同的症状和体征才能诊断。在强调癫痫发作短暂性的同时，新定义提出了没有由症状和体征组成的临床表现不能诊断为癫痫的新观点。 新的癫痫定义认为“癫痫是一种脑部疾病，其特点是脑部有持续存在的癫痫反复发作的易感性，以及由于这种发作引起的神经生化、认知、心理和社会后果，癫痫的确定要求至少有一次癫痫发作”。 脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性、至少一次癫痫发作的病史及发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍是癫痫的三大要素。 脑部持续存在反复发作的易感性指患者脑部存在已被临床实践证实会引起癫痫反复发作的病理条件，而这些病理条件能通过病史或体征、影像学及实验室检查所发现，如癫痫的阳性家族史、脑电图上的痫样放电、肿瘤等。 至少一次癫痫发作成为诊断癫痫的核心条件表明ILAE已经放弃了二次以上发作才能诊断癫痫的传统观点，新观点指导临床医生在明确判断患者脑部存在癫痫反复发作易感性的基础上出现一次癫痫发作就可以开展癫痫的治疗无疑有利于癫痫患者的早期康复。 病 因 癫痫都是有病因的，有些病因我们已经知道，有些不知道。前者称为继发性癫痫，后者称为原发性癫痫，考虑系继发性癫痫，但没有找到病因者则称为隐源性癫痫。 病 因 继发性癫痫 （1）脑外伤：脑外伤后癫痫的发病率一般为2%-5%。重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达25%-30%，成为继发性癫痫最常见的原因之一。婴幼儿的癫痫发作常与产伤有关。 （2） 肿瘤：癫痫病人中有4%以肿瘤为病因。 （3）脑血管疾病：在老年性癫痫中，32%是由中风引起。中青年癫痫也有相当部份是由脑血管畸形引起。 （4）中枢神经系统的感染：结核、细菌性脑膜炎、病毒性脑炎和脑膜炎、中枢内的真菌感染都可引起癫痫。 （5）寄生虫：长江上游主要为脑型肺吸虫，中下游以血吸虫为主，北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见。 （6） 药物：能引起癫痫发作的药物主要有青霉素类、喹诺酮类、胰岛素、 利多卡因、吩噻嗪类等。 （7）其它：副肿瘤综合症，8%-20%的系统性红斑狼疮（SLE）病人可出现癫痫发作；甲状旁腺功能低下出现癫痫发作的比例可达30%-50%。糖尿病和低血糖都可引起癫痫发作。 病 因 特发性癫痫： 原因不明，推测与基因突变有关 隐源性癫痫： 推测具有病因，但是尚未明确病因 ，如west综合症、Lennox-Gastaut综合症等。 发病机制 各种病因 基因突变或表达异常 神经递质或调质异常 引起离子通道 结构和功能异常 离子异常跨膜运动 神经元异常放电 引起癫痫发作。 单纯部分性 复杂部分性 部分继发全身性性发作 癫痫发作的临床表现 （一）临床表现：①共性：是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。②个性：即不同类型癫痫所具有的特征，是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据。 癫痫发作的临床表现 （二）脑电图上的痫性放电：突出于背景的爆发性活动，如棘波、尖波、棘慢波、尖慢波等。 强直-阵挛性发作 特征：意识丧失、跌倒、四肢抽搐是全身强直- 阵挛性发作的临床特征。 强直-阵挛性发作 临床上