天疱疮讲课版.ppt

天 疱 疮 pemphigus 概述introduction 天疱疮是一组慢性chronic复发性recurrent大疱性bullous皮肤病。 好发于中青年，无性别差异，表现为在外观正常的皮肤和粘膜上发生松弛性flaccid大疱bullae，性质严重可危及生命。 病因etiology 目前病因尚不明，近年来倾向于自身免疫性autoimmune疾病。其自身抗原autologous antigen可能是表皮细胞epidermocyte间的桥粒desmosome成分。在患者血清中存在有抗棘细胞prickle cell间物质抗体。 etiology 所有活动性active天疱疮患者的血清serum中几乎都有抗复层鳞状细胞stratified squamous epithelium间基质matrix的自身抗体--天疱疮抗体，这种自身抗体与细胞间质结合，致表皮棘细胞变性，细胞间桥破坏，棘细胞间失去粘合力而彼此分离（棘细胞松解acantholysis ），从而导致表皮内裂隙clefts或大疱形成blister formation。 分型four types 根据病理上棘细胞松解的部位及临床特点，可分为寻常型vulgaris，增殖型vegetans，落叶型foliaceus及红斑型erythematosus。 Etiology of TCM 中医认为，多因心火，脾湿蕴蒸，复感风热暑湿之邪，致使火邪犯肺，不得疏泄，薰蒸不解，外越皮肤而发。亦有因湿热内蕴，日久化燥，耗气灼津，致使气阴两伤。 Etiology of TCM 如《外科大成? 天疱疮》记载：“天疱疮者，初来白色燎浆水疱，小如芡实，大如棋子，延及遍身，疼痛难忍。”。 又如《医宗金鉴?外科心法?火赤疮》记载：“初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮。视延及遍身，焮热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭。” 名词---病理 acantholysis 名词---临床 Nikolsky 尼氏征（Nikolsky’s sign）阳性，为本病主要体征，表现为（a）用指轻擦水疱间正常皮肤时，表皮即剥离；（b）牵拉疱壁时表皮易于剥离；（c）用指轻压水疱，疱膜向挤压方向扩大。 天疱疮分型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 寻 常 型 天 疱 疮 寻常性天疱疮诊断要点: 本病主要侵犯中年人。 它既可侵犯全身皮肤,也可侵犯粘膜。 在正常皮肤或红斑上发生松弛性大疱。 尼氏征阳性。易形成糜烂面,且不易愈合。 大片的糜烂面造成浆液serous fluid渗出，易继发感染。 寻常性天疱疮诊断要点: 口腔粘膜mucous membrane of mouth的大疱、糜烂常为最先出现的症状。 寻常性天疱疮诊断要点: 组织病理示表皮基底细胞上棘层松解。 in the intraepidermal areas just above the basal cell layer. 直接免疫荧光DIF示棘细胞间IgG、C3沉积。 间接免疫荧光IIF示血中有抗基底细胞间物质抗体。 治疗要点: 系统应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂。 皮损控制后，需长期低剂量维持，骤然停药常常导致复发。 轻症mild病例也可试用雷公藤多甙。 治疗要点: 加强皮肤、粘膜护理。Intense nursing 大片糜烂渗出时，应注意水电解质平衡water-electrolyte balance，加强营养，补充蛋白。 增 殖 型 天 疱 疮 Pemphigus vegetans 增殖性天疱疮诊断要点： 多见于中年，两性相等。 在正常或红斑皮肤上发生松弛性大疱，容易破溃，形成糜烂面。 尼氏征阳性。 在腋部axillary region、股部、臀沟部buttock、乳房下、脐、生殖器和肛门等处发生增殖性proliferative脓皮病样pyoderma-like改变。表面有乳头瘤样papilloma-like增殖proliferation，有脓性分泌物purulent secretion及结痂。 增殖性天疱疮诊断要点： 组织病理示表皮基底细胞层上裂隙或水疱，可见棘刺松解细胞Tzanck cell ，有明显的棘层肥厚、乳头瘤样增殖papilloma-like proliferation ，表皮内嗜酸性粒细胞聚积形成小脓疡abscess。 治疗要点： 全身服用皮质类固醇激素制剂。 同时用抗生素。 必要时可使用环孢菌素治疗。 局部加强清洁换药。 落 叶 型 天 疱 疮 诊断要点： 多见于中老年人。 开始病情为正常皮肤或潮红皮肤上发生松弛性大疱，疱壁很薄，易破。 疱破糜烂面形成痂屑，痂下有糜烂湿润，不易愈合，当皮损广泛时，有大片干性鳞屑，呈剥脱性皮炎改变。 诊断要点： 组织病理示表皮