上睑下垂的病因.ppt

上睑下垂的病因、诊断和鉴别诊断 上睑下垂（blepharoptosis，ptosis） 是神经科常见临床表现， 为上眼睑部分或完全不能抬起，致睑缘盖角膜上缘过多，使受累眼的眼裂较正常小。 原因:先天性、外伤、颅内占位、血管病、炎症、脱髓鞘、免疫病、变性病、代谢和营养障碍等。 1 上眼睑运动的解剖基础 上眼睑的结构由外向内分五层：皮肤、皮下组织、眼睑肌（眼轮匝肌、提上睑肌、Müller 睑板肌）、睑板和睑结膜。 眼睑皮肤很薄，皮下组织疏松，容易发生水肿、出血或炎症，可致眼裂小。 1 上眼睑运动的解剖基础(一) 眼轮匝肌和提上睑肌都是骨骼肌，眼轮匝肌由面神经支配，作用是使眼睑闭合； 提上睑肌由动眼神经支配，作用是使眼裂开大； Müller睑板肌是平滑肌，受交感神经支配，也可以使眼裂开大； 1 上眼睑运动的解剖基础（二） 提上睑肌和Müller睑板肌的缺损可表现为肌源性上睑下垂。 提上睑肌起自蝶骨小翼，沿眶顶向前行，在接近眶缘处，形成白色腱膜，在睑板后上方与眶隔融合；由于各种原因引起的眼睑腱膜缺损会导致腱膜性上睑下垂。 眼裂 是指在睁眼时上下睑之间的裂隙。 成人睑裂长度为20～30mm，宽度（最宽处）为10mm～15mm。 睑裂宽度可以通过肉眼观察以及测量法来确定。 肉眼观察，是用睑缘与角膜缘的相对位置作为指标。 眼裂 正常婴儿睁眼时，上睑睑缘位于角膜上缘上方1～2mm，下睑睑缘恰好达角膜下缘； 少年上下睑缘与角膜上下缘恰好重合； 成人睑缘呈弧形盖住角膜上缘约1-2mm，约相当于钟表的10点至2点的弧度； 下睑睑缘达角膜的下缘（见表1）。 因此在正常成人角膜与上睑或下睑之间不能看到巩膜，只有在其两侧才能看见巩膜[1]。 2 上睑下垂的病因及其特点 引起上睑下垂的原因很多，根据眼肌运动障碍的机制，可分为神经源性、肌源性、腱膜性、机械性和假性上睑下垂等。 神经源性和肌源性上睑下垂多出现于神经科门诊，是神经科诊治上睑下垂的常见类型； 腱膜性、机械性和假性上睑下垂多出现于眼科门诊； 但对于复杂疾病引起的上睑下垂则常常需要神经科和眼科协作会诊共同诊断。 2.1 神经源性上睑下垂（neurogenic ptosis）： 神经源性上睑下垂是指各种原因引起支配提上睑肌或Müller睑板肌的神经受累及导致上睑下垂。 神经源性上睑下垂主要包括各种原因导致的动眼神经麻痹、Horner综合征和Marcus-Gunn综合征等三种情况。 临床上除了Fisher综合征为双侧上睑下垂以外，其他类型神经源性上睑下垂多为单侧或者以单侧为重。 2.1.1动眼神经麻痹： 动眼神经支配提上睑肌，作用是使眼裂开大。动眼神经核位于中脑上丘平面、近中线部位、中脑水管前方，由许多细胞群组成。 动眼神经核发出神经纤维向腹侧经过内侧纵束、红核、黑质，由大脑脚内侧穿出，在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过后，与后交通动脉平行，向霸谇床突和后床突之间穿过硬脑膜，到达海绵窦外侧壁，由此发出两个分支，上方的分支较小，下方的分支较大。 这些分支均向前通过眶上裂进入眼眶，上方的分支支配提上睑肌和上直肌，下方的分支支配内直肌、下直肌和下斜肌，下方的分支还包括副交感神经支配瞳孔括约肌和睫状肌。 核上性病变： 由于动眼神经核受双侧大脑半球支配，故单侧核上性病变不会导致上睑下垂。而动眼神经核及其轴突走行中的病变都能致神经源性上睑下垂。 核性病变： 动眼神经核综合征在下运动神经元性瘫主要表现为同侧不完全性动眼神经麻痹伴/或不伴对侧提上睑肌和上直肌无力。 这是因为动眼神经由许多细胞群组成，各组细胞核群分散分布，所以同侧动眼神经麻痹多为不完全性动眼神经麻痹； 又由于支配提上睑肌和上直肌的神经细胞核都位于中线附近，彼此很接近，所以脑干病变常会导致双侧上睑下垂和上直肌无力。 基底动脉及其分支的血栓形成是引起动眼神经核性损坏的最为常见原因，其他还包括转移瘤、出血性脑血管病以及脑脓肿等 核下性周围神经病变： 动眼神经在进入眼眶前的病损导致单侧动眼神经完全性麻痹； 眼眶内病变引起的动眼神经麻痹为单眼不完全性麻痹。 常见综合征包括： ⑴动眼神经传导束综合征： ⑵颅内动脉瘤压迫综合征： ⑶海绵窦综合征： ⑷眶上裂综合征： ⑸眶内综合征： ⑹其他还包括： ⑴动眼神经传导束综合征： 病变常与脑干病变有关。 ①黑质区病变会引起同侧动眼神经麻痹和对侧不自主运动（Benedikt综合征）； ②红核区病变会引起同侧动眼神经麻痹和对侧共济失调（Claude综合征）； ③中脑基底部病变会引起同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫（Weber综合征）。 与核性病变一样，动眼神经传导束综合征的主要原因也是缺血性脑血管病；其他还包括脱髓鞘疾病、炎症和肿瘤等。 ⑵颅内动脉瘤压迫综合征： 主要由于后交通动脉和颈内动脉等Willis环附近动脉瘤压迫动眼神经所致。