出凝血性疾病进修生讲课.ppt

出血性疾病 Hemorrhagic disease 同济医院血液科 李登举 因止血功能缺陷而引起的以自发出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称之为出血性疾病(Hemorrhagic disease) 正常止血和凝血机制 血管因素 血小板因素 凝血因素 因止血功能缺陷而引起的以自发出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称之为出血性疾病(Hemorrhagic disease) 急诊值班时，一中年患者有咯血、胸闷、右侧胸痛症状就诊，哪种疾病要首先排除？怎么排除？ D-dimer：是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物，为一个继发纤溶过程特异性标记物。 血管内皮损伤 Ⅻ ----→Ⅻa (前激肽释放酶) 纤维蛋白原降解产物 (FgDP） PK --→PKa 继发性纤溶亢进 交联纤维蛋白 D-dimer 纤溶酶原 纤维蛋白 纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物 （FDP） 纤溶酶 内 源 性 凝 血 途 径 t-PA、u-PA释放入血 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白原 原发性纤溶亢进 凝血反应的所有步骤均需在磷脂表面进行，血小板是凝血反应得以顺利进行的重要场所 别忘了我哟！我是血小板，很重要的哟 血小板计数参考值 （100～300）×109／L 血小板计数参考值 （10～30万）／μL （10～30万）／μL （100～300）×109／L （100,000～300,000）／10-6L （100 ×103 ～300 ×103 ）／10-6L 郁女，30岁。2月前因妇科病查血发现血小板计数仅2 ×109/L，多次复查血小板计数为0-10×109/L，但无任何出血表现，用大剂量激素冲击治疗与丙种球蛋白治疗无效。骨髓检查正常。PAIg正常，MAIPA示抗GPⅡb 弱阳性，抗GPⅠb 与Ⅲa 阴性。患者血小板计数在EDTA抗凝液中为0，在枸椽酸中为124×109/L。 抗凝剂所致假性血小板减少 EDTA抗凝液 枸椽酸抗凝液 血小板相关检测要注意两方面的问题？ 要关注低的程度！ 10 输注 10～30 观察找原因、限制活动、酌情输注 30～50 观察找原因、适当限制 50 避免剧烈活动、（中大型手术） 80 2. 除了数量的异常，血小板质量的受损 也是出血的重要原因！（尿毒症） 如何对出血性疾病进行诊断？ 病史 （physical examination) 实验室检查 (laboratory studies) (medical history) 体格检查 病史体检对出血性疾病的诊断意义 常见 眼底出血 多见 常见 皮肤紫癜 可见 多见 皮肤大面积瘀斑 常见 可见 血肿 多见 关节腔出血 常见 常见 内脏出血 多见 可见 手术/外伤后渗血不止 多见 月经过多 常见 阳性家族史 男性多见 女性多见 女性多见 性别 凝血障碍性疾病 血小板疾病 血管性疾病 项目 病史体检对出血性疾病的诊断意义 皮下出血 瘀点 D 2mm 瘀斑 D 5mm 紫癜 D 3－5mm 血肿 片状出血并伴有皮肤显著隆起 按压皮肤 鉴别 皮疹 斑疹 局部皮肤发红，不凸出表面 玫瑰疹 鲜红色圆形斑疹 D 2－3mm 丘疹 局部皮肤颜色改变，凸出表面 斑丘疹 丘疹周围有皮肤发红的底盘，凸出表面 荨麻疹：稍隆起皮肤表面的苍白色或红色的局限 性水肿 什么是出血性疾病？ （一）血管因素 血管壁受损 血管收缩 破损伤口缩小或闭合 神经反射 内皮C vWF PLT粘附聚集 TF 胶原 凝血 TM 抗血栓形成 15s-30s 多种介质 回肠远端肠系膜上动脉回肠支远端末稍出血 （二）血小板因素 血管壁受损 内皮下成分暴露 血小板粘附 血小板聚集 血小板活化 PLT血栓形成机械性修复止血 TXA2 PF3 收缩血管、诱导PLT聚集 直接参与凝血反应 直接激活FⅫ、 FⅪ 提供 膜磷脂表面 静止（兰色）和激活的血小板（绿色） 循环血平均 生存期 9-11天 主要功能 止血 （三）凝血因素 血管壁受损 凝血途径 纤维蛋白血栓 止 血 血管内皮损伤 组 织 损 伤 Ⅻ ----→Ⅻa Ⅺ-----→Ⅺa Ⅸ ---→ Ⅸa TF + Ⅶa ← Ⅶ Ⅹ---------→ Ⅹa Ⅱ---→ Ⅱa 纤维蛋白原---→纤维蛋白 V、VIII Ca2+ HK HK(高分子激肽原） PK(前激肽释放酶) Ca2+ XIII--→ XIIIa （1） 凝血活酶生成 （2）凝血酶生成