多发性硬化 演示文稿.ppt

多发性硬化（mulitiple sclerosisi,MS) 广东同江医院 神外一区 郇建 概述 一种以CNS白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。 多发生在成年早期发病，女＞男，表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。 最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 流行病学 世界上分布广泛。 发病率与地理纬度有一定关系。 亚洲、非洲发病率低。 病因与发病机制 多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐明，较公认的观点认为多发性硬化可能是遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的CNS自身免疫性疾病。 1.病毒感染 2.自身免疫反应 3.遗传因素 4.环境因素 多发性硬化病理 中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块为多发性硬化的特征性病理改变，多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑和脑干的白质，尤其多见于侧脑室体及前角部位。 1.大体标本： （1）急性期 （2）慢性期 多发性硬化病理 2.镜下所见 急性期新鲜病灶有充血、水肿或少量环状出血，血管周围可见淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞呈袖套状浸润，以淋巴细胞为主。晚期病情好转，充血、水肿消退，炎性改变代之以大量星形胶质细胞增生，病灶颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢痕。 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的临床症状 临床分型 临床分期 EDSS评分标准 临床症状 肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失 感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermitte sign)为特征性症状之一 临床症状 眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病 共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言 临床症状 发作性症状 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。 精神障碍 欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强哭强笑 反应迟钝 猜疑 迫害妄想 其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等 临床病程分型（1996，美国） 临床分期 急性发作期或加重期: 发作或加重前1 个月内病情稳定或趋于好转 发作或加重已超过24小时, 但未超过8 周 发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原有症状、体征加重(kurtzke 伤残指数至少上升1 个等级) , 尚无恢复迹象。 临床分期 慢性进展期 病程呈慢性进展方式至少6 个月以上, 其间无稳定或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指数逐渐上升。 复发缓解期 入院前1～ 2 年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。在病情活动期间, 无慢性进展现象。 临床稳定期 1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可根据功能指数和日常活动来判断 KURTZKe JF 1983年为MS制定的EDSS 评分标准各功能系统神经功能缺损程度分级 锥体系统 0 正常 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重度肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或单瘫 5 截瘫或；偏瘫明显的四肢瘫 6 四肢瘫 小脑系统 0 正常 1 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协调动作 EDSS评分标准 脑干 0 正常 1 仅有体征异常 2 中度眼球震颤或其他轻微的残疾障碍 3 重度眼球震颤,明显眼外肌运动减弱,或其他脑神经中度异常 4 明显发音困难或其他脑神经明显异常 5 不能吞咽或讲话 膀胱和直肠系统 0 正常 1 轻度尿液滞留或紧迫感 2 中度肠道或尿液滞留或紧迫感，或偶尔的尿失禁 3 频繁尿失禁 4 需要持续导尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直肠功能消失 EDSS评分标准 感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减退;或仅有三或四个肢体振动觉减退. 3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失;或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减退. 4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点