吉兰巴雷2010指南.ppt

治疗 3．糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗BS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。 Pass：一般不推荐PE和IVIg联合应用。各种类型的GBS均可以用PE或IVIg治疗，并且有临床有效的报道，但因发病率低，且疾病本身有自愈性倾向，MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。 治疗 (三)神经营养 始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。 (四)康复治疗 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。 预后 病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复。少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。 GBS病死率约3％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。 * * * 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南 中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS) 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。 临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程。 分型 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinatingpolyneuropathies，AIDP) 急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN) Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome，MFS) 急性泛自主神经病(acute ImnauMnomic neuropathy) 急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN) 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP) AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP) 临床特点： (1)任何年龄、任何季节均可发病。 (2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。 (3)急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 (4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP) 实验室检查： (1)脑脊液检查：脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1．0 g／L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10×106／L。 (2)血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。 (3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。 (4)神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周 围神经存在脱髓鞘性病变。 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP) 诊断标准： (1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。 (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 (4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。 (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。 急性运动轴索性神经病(AMAN) AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 急性运动轴索性神经病(AMAN) 临床特点： (1)可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多。 (2)前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。 (3)急性起病，平均在