多发性骨髓瘤肾脏损害2.pptx

病例讨论 北京朝阳医院西区血液科 实习学生 2013.9.12 病历摘要 患者女，40岁，主因“确诊多发性骨髓瘤2年半，发热10天”，于2013年7月30日入院。 患者2年半前（2011年1月）因发热、血尿、蛋白尿就诊于外院，查尿蛋白增高（24小时尿蛋白4.4g） 北大人民医院肾内科，肾穿刺活检示：符合轻度系膜增生性肾小球病变，轻链沉积病不除外. 骨穿（幼浆细胞15%） M蛋白鉴定（血：IgG- к ，尿：Free轻链沉积病）、全身X线片（多部位骨质破坏）检查明确诊断为多发性骨髓瘤IgG- к型，间断予以反应停、地塞米松口服至2012年9月。 2012年5月背痛 2012年9月行胸椎核磁:第二胸椎明显压缩变扁并软组织肿块形成，并突入椎管. 予VAD方案化疗2周期，后予以DECP化疗2周期，化疗后复查核磁T2椎体软组织肿块未见明显缩小。 2013-2-19行T2肿瘤切除内固定，T11椎体成形术，术后予VAD方案化疗3周期，背痛无明显减轻。 2013.6.5-7.10于T2椎体软组织肿块处行局部放疗20次，4000Gy/次，背痛有所缓解。病程期间间断口服反应停。 10天前出现发热，体温最高40.6℃，伴畏寒，抗炎3天仍发热，现为进一步治疗收入院。 体格检查 T 38.0℃，BP 110/60mmHg，R 18次/分，HR 88次/分 查体：未见明显异常 辅助检查 （2011-2-1 北大人民医院） 骨穿：幼稚浆细胞15%。 M蛋白鉴定：血： IgG-к，尿：Free к。尿к轻链534mg/dl，λ轻链5mg/dl。 2013-2-21：T2椎体软组织肿块病理：浆细胞骨髓瘤。 初步诊断 多发性骨髓瘤IgG-κ型 DS分期ⅢA期 ISS分期Ⅱ期 发热待查 入院后检查 血常规： WBC (*109/L) HB (g/L) PLT (*109/L) 2013-7-30 4.4 92 216 2013-8-4 4.3 92 257 213-8-8 4.0 84 246 2013-8-15 7.3 66 178 2013-8-17 2.7 73 150 2013-8-21 7.5 90 174 7-31 :C-反应蛋白：120.0mg/L 血沉：125mm/h 尿常规：尿白细胞+，尿蛋白质++ 8-1: 降钙素原：0.73ng/ml 查凝血四项、尿、便常规、感染、甲功、激素、补体、肿标等，结果均正常或接近正常。 胸椎增强MRI （2013-7-31） :胸椎及附件改变，符合多发性骨髓瘤表现； 腰椎MRI （2013-8-2） :腰椎弥漫异常信号,符合多发性骨髓瘤表现；继发多发病理性骨折，许莫氏结节形成； 颈椎MRI（2013-8-6）：颈椎椎体及附件多发骨质破坏，符合多发性骨髓瘤表现；T1、T2椎体病理压缩性骨折，椎周及椎管内可见软组织肿块，硬膜囊受压。 抗核抗体谱：抗nRNP/SM抗体（+）；T细胞亚群异常； M蛋白鉴定+固定电泳：M成分为IgG-к，IgG1210mg/dl 血游离轻链：к434.16mg/dl，λ12.49mg/l , к/λ34.76; 骨髓免疫分型：CD38(+),CD138(+),CD45(-)。 确定诊断 多发性骨髓瘤IgG-к型 DS分期ⅢA期 ISS分期Ⅱ期 髓外浸润（T1、T2椎周及椎管内软组织肿块） 肺炎（细菌、真菌混合感染） 轻链沉积病？ 病例讨论内容 多发性骨髓瘤 肾损害的类型 轻链沉积病？ 多发性骨髓瘤肾脏损害 北京朝阳医院（西区）血液科 胡影 病例一 肾功能不全----多发性骨髓瘤 魏某某 女 76岁 发现血肌酐升高2年 血肌酐140umol/l（2011.6） 200umol/l （2012.6） 300umol/l（2013.1) 405umol/l(2013.3) 885.9umol/l(2013.6) 骨穿：原幼浆细胞65% 免疫固定电泳：λ+ 游离轻链： λ66.4mg/l,κ/λ0.153 FISH：IGH/FGFR3+，1q21+ 胸腰椎MRI：L4，5棘突周围形成软组织肿块 给予化疗，血液透析等治疗 病例二 蛋白尿----多发性骨髓瘤 马某 女 40岁 尿常规尿蛋白阳性，24小时尿蛋白4.4g 肾脏穿刺活检病理：轻度细膜增生性肾小球病，轻链沉积病不除外 电镜：轻度细膜增生性肾小球病 骨穿：幼浆细胞15% 免疫固定电泳：lgGκ+ 游离轻链：κ434.16mg/l κ/λ34.76 胸腰椎MRI: T2明显压缩变扁并软组织肿块，突入椎管 给予化疗，放疗，