儿童血小板减少症.ppt

* * * * * * * 儿童血小板减少的原因 血小板减少的病因分类 血小板分布异常 血小板生成减少 血小板破坏增多 先天性 获得性 儿童血小板减少的原因 血小板减少的病因分类 血小板破坏增加 获得性 原发性免疫性血小板减少； 继发性免疫性血小板减少； 同族免疫性血小板减少：新生儿同族免疫； 自身免疫性血小板减少：SLE、甲亢等； 肝素诱导性血小板减少； 药物诱导性血小板减少； 感染相关性血小板减少； 输血后紫癜； DIC； TTP、HUS 生物因素：虫咬、破伤风类毒素、疫苗、食物； 机械损伤：人工瓣膜机械损伤所致的血小板减少； 儿童血小板减少的原因 血小板减少的病因分类 血小板分布异常 血小板生成减少 血小板破坏增多 先天性 获得性 儿童血小板减少的原因 血小板减少的病因分类 血小板分布异常 先天性 Kasabach-Merritt syn.； …… 儿童血小板减少的原因 血小板减少的病因分类 血小板分布异常 血小板生成减少 血小板破坏增多 先天性 获得性 儿童血小板减少的原因 血小板减少的病因分类 血小板分布异常 获得性 脾功能亢进； 血栓性微血管病：TTP、HUS 血管性疾病：海绵状血管瘤； 低温引起的血小板减少； 稀释性血小板减少。 血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板计数及其影响因素 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结 2009.12.10 儿童血小板减少症 血小板减少的诊断思路 血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板计数及其影响因素 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结 2009.12.10 儿童血小板减少症 根据化疗的生物机理，药物的杀菌作用不在于使药物长期维持一定水平，而在于高浓度杀菌作用。因此，为提供药物浓度的高峰，把1日的剂量1次顿服，这样服药方便，有利于病人坚持服药。 顿服疗法 小结 * 巨核系祖细胞是指能增殖产生新的巨核细胞的前体细胞。根据其增殖能力以及能在培养条件下形成集落的性质和形态，巨核系祖细胞可分为： 高增殖潜能混合巨核细胞集落形成单位（high proliferative potential colony forming cell，HPP-mCFU-MK）：能生成含大量巨核细胞的混合细胞集落，每个集落约含50000个细胞，集落的直径可达0.5~3mm，可肉眼观察。在体外培养体系中重新种植后具有再形成混合集落或纯巨核细胞集落的能力。 髓系多能造血祖细胞（CFU-Mix或mCFU-MK或CFU-GEMM）：能生成包括巨核细胞在内的混合细胞集落，其大小以及不同系列细胞的含量与比例取决于培养体系中生长刺激因子的浓度和组合。CFU-Mix集落的形成通常需要几种因子的组合刺激。 巨核红细胞系双能祖细胞（bipotent erythro-magakaryocytic progenitor，CFU-ME）：是CFU-Mix进一步分化过程中出现的过渡阶段双能造血祖细胞。此类祖细胞存在于正常人骨髓内，体外只有在特定的培养条件下可以检测到其集落形成。这种特定的条件包括血小板生成素和红细胞生成素的同时应用。 早期巨核系祖细胞或巨核细胞爆发式集落形成单位（BFU-MK）：是具有较强增值能力的定向巨核系祖细胞，能在体外形成大的纯巨核细胞集落，含40多个巨核细胞，相互构成多个增殖中心。从BFU-MK增殖至大集落的形成一般经历6次以上细胞分裂，平均需时2~3周。 巨核细胞集落形成单位（CFU-MK）：为体外培养条件下最易观察到的巨核细胞祖细胞，产生纯巨核细胞集落。与BFU-MK比较，其增殖能力较弱，故形成的集落小。CFU-MK一般只能经历2~5次细胞分裂，形成3~20个巨核细胞。但CFU-MK在骨髓中占的比例大，占巨核系祖细胞总数的90%以上，被认为是直接满足体内巨核细胞需要的祖细胞。在体外培养中，小鼠CFU-MK生长的最佳观察时间为6~9d，人CFU-MK生长的最佳观察时间为10~12d。 * 骨髓是巨核细胞产生的重要部位。外周血、肝脏、脾脏、肺脏也含有数量不等的巨核祖细胞，所有这些组织的体外培养均能出现巨核细胞集落。 哺乳动物和人类的造血通常发生在血管外血窦间隙。骨髓血窦内皮可以看作是造血基质细