新生儿与新生儿疾病-2.ppt

第7章 第9节  新 生 儿 黄 疸 (neonatal jaundice) Department of pediatrics 张海鸿 新生儿黄疸 概述 　　　新生儿黄疸（neonatal jaundice）是因胆红素在体内积聚引起皮肤或其他器官黄染． 约50%的足月新生儿和80%的早产儿可出现肉眼所见的黄疸，有生理性和病理性之分。病理性黄疸又称高胆红素血症（简称高胆），严重的高未结合胆红素血症可致中枢神经系统受损，产生的胆红素脑病，病死率高，存活者多留有严重的后遗症。 新生儿胆红素代谢特点  一、胆红素生成过多： 80% 成人：3.8±0.6mg/kg/d(64.0 ±10umol/L/kg) 新生儿：8.5±mg/kg/d(144.5 ±39umol/L/kg) ⒈ 红细胞破坏过多： 红细胞数多：新生儿红细胞为5.0~7.0×109/L血红蛋白为150~220g\L,出生后肺循环建立,氧分压增高,过多红细胞破坏. 红细胞寿命短：新生儿红细胞寿命70~90天 ⒉ 旁路胆红素产生过多：肝及其他组织的血红素、骨髓红细胞前体较多。 新生儿胆红素代谢特点  二、联结胆红素过少 1. 血浆蛋白低 早产儿 2.酸中毒 新生儿胆红素代谢特点  三、肝功能发育不完善 1. Y、Z蛋白含量低：仅为成人的5~20%，５～１０天达成人水平。 2. 肝酶的活性低： UDPGT的活性仅为正常的0~30% 3. 胆汁淤积：排泄结合胆红素的能力差 新生儿胆红素代谢特点  四、肠--肝循环增加 1. 肠道内细菌少、不能将胆红素还原成粪、尿胆元 2 . 肠道内葡萄糖醛酸酶活性高，胆红素重吸收多 3 . 胎粪排出延迟 胎粪含胆红素约80–180mg 三、病理性黄疸病因 1. 胆红素产生：溶血病、头颅血肿、红细胞增多症、 红细胞酶缺陷、形态异常等 2. 肠 肝 循 环 ：母乳性，胎粪延迟排出等 3. 代谢排泄障碍 ：肝炎，代谢病，胆道畸形、药物 ４．其他：缺氧　低血糖　脱水　出血　感染　酸中毒　胎粪排出延迟等 新生儿黄疸分类 生理性黄疸 病理性黄疸 生理性黄疸（physiological jaundice)的特点 1、一般状况良好 2、时间：2~3天出现，4~6天达高峰，足月儿≯2周、早产儿≯ 4周消退。 3、高峰值： 足月儿＜221 μmol/L （12.9mg/dl）、 早产儿＜ 257 μmol/L(15mg/dl) 4、每日上升值：＜85 μmol/L(5mg/dl) 5、排除性诊断(生理性黄疸始终是一除外性诊断) 病理性黄疸(pathologic jaundice)的特点 1. 黄疸出现早:生后24小时内出现 2. 黄疸程度重: 足月儿＞ 221 μmol/L （12.9mg/dl） 　　早产儿257 ＞ μmol/L(15mg/dl) 3. 黄疸持续时间长:足月儿＞ 2周、早产儿＞ 4周消退 4. 黄疸退而复现: 5. 黄疸进展快:＞85 μmol/L(5mg/dl) 6. 直接胆红素升高: ＞34μmol/L （2mg/dl） 具备上述之一者诊断为病理性黄疸 病理性黄疸的分类 一、按发病机制分： 1、胆红素生成过多：溶血性黄疸 2、肝脏胆红素代谢障碍：肝炎综合征 3、胆汁排泄障碍：阻塞性黄疸 先天性胆道闭锁 二、按生化检查分： 1、高未结合胆红素血症:溶血性黄疸 2、高结合胆红素血症:阻塞性黄疸 3、混合性高胆红素血症:肝细胞性黄疸 三、按病因分： 1、 溶血性黄疸：溶血病 2、非溶血性黄疸： 感染性：肝内感染： 肝炎 肝外感染: 败血症 肺炎 化脑 非感染性：母乳性黄疸等 第10节 新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN) 一、新生儿溶血病概况 二、溶血病发生机制 三、ABO溶血与RH溶血临床表现 四、胆红素脑病 五、新生儿溶血病的治疗 新生儿溶血性疾病 新生儿溶血病(Hemolytic of the newborn) Rh血型不合 ABO血型不合 新生儿溶血性疾病(Hemolytic in the newborn) 红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷病 （G－6－PD） 球形红细胞增多症 发病机理 一