痴呆(脑功能退化痴呆).ppt

【先期症状】 记忆力减退 经常丢三落四，特别是对刚刚发生过的事情也没有记忆，似乎事情已完全消失，即使经过提醒也记不起。 日常生活能力下降 病人对日常生活活动愈来愈感到困难，洗澡、进食、穿衣或上厕所都可能需要他人帮助才能完成。 智力低下 学习新东西的能力减退，不能用适当的语言表达，甚至外出经常迷路，不能记住物件放在哪里，不会计算收支。 性格改变 原本沉默寡言的人变得滔滔不绝，原本性格开朗的人变得淡漠少语，情绪大幅度波动，性格变得多疑。怀疑配偶不忠，怀疑儿女不孝，爱与人生气，甚至打架。 行为怪异 这类阿尔茨海默病症状表现出很强的特异性，临床中出现了形形色色的表现：有的老人会把好吃的藏起来，不给家人分享；有的老人不缺钱，但却爱捡破烂，在家里堆满了垃圾；有的老人跟踪到儿女的房间里，窃听甚至窥视别人在做什么；有的出现了幻听幻视，拿着棍子追打自己在幻视中看到的物体……非常可悲的是，有许多老人出现了这样怪异的症状，被家里人看做是精神病，送进了精神病院。 　 老年痴呆的早期发现是很专业的工作，需要专业医生进行鉴别，因此当家中老人出现症状时，家人一定要及时向专业医生咨询，别误了老人的病情，给老人带来伤害。 【发病原因】 阿尔茨海默病是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期，潜隐起病，病程缓慢且不可逆，临床上以智能损害为主。病理改变主要为皮质弥漫性萎缩，沟回增宽，脑室扩大，神经元大量减少，并可见老年斑，神经原纤维结）等病变，胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。起病在65岁以前者旧称老年前期痴呆，或早老性痴呆，多有同病家族史，病情发展较快，颞叶及顶叶病变较显著，常有失语和失用。 　　 阿尔茨海默病主要表现为脑细胞的广泛死亡，特别是基底节区的脑细胞。正常情况下，基底节区发出的纤维投射到大脑与记忆和认知有关的皮质，它释放乙酰胆碱。短期记忆的形成必须有乙酰胆碱的参与，患者与正常人相比乙酰胆碱转移酶的含量比正常人减少90%。 经解剖发现，患者脑中有广泛的神经元纤维缠结，轴突缠结形成老年斑。老年斑中含有坏死的神经细胞碎片、铝、异常的蛋白，阿尔茨海默病患者脑内β –淀粉样蛋白过度积聚。 　　 目前公认的发病机制主要有两种： 　 　1.由于淀粉样前蛋白的异常导致蛋白成分漏出细胞膜，导致神经元纤维缠结和细胞死亡，基因位于21号染色体。 　　 2.与载脂蛋白E（APO-E4）的基因有关，APO-E4的增多能对抗APO-E2或APO-E3的功能。APO-E4使神经细胞膜的稳定性降低，导致神经元纤维缠结和细胞死亡。APO-基因纯合子比杂合子患病几率高。 　　 神经元纤维结 载脂蛋白E 【病理生理】 病理 AD的神经病理改变是脑皮层弥漫性萎缩、沟回增宽、脑室扩大，组织病理学除额、颞叶皮层细胞大量死亡脱失外，尚有以下显著特征：细胞外老年斑或轴突斑，细胞内神经元纤维缠结和颗粒空泡变性，称为三联病理改变。 神经病理 　 脑重减轻，可有脑萎缩、脑沟回增宽和脑室扩充。SP和NFT大量出现于大脑皮层中，是诊断AD的两个主要依据。 　 　⒈大脑皮质、海马、某些皮层下核团如杏仁核、前脑基底神经核和丘脑中有大量的SP形成。SP的中心是β淀粉样蛋白前体的一个片断。正常老人脑内也可出现SP，但数量比AD质患者明显为少。 　　 ⒉大脑皮质、海马及皮质下神经元存在大量NFT。NFT由双股螺旋丝构成的。主要成分是高度磷酸化的tau蛋白。 神经化学 　　AD患者脑部乙酰胆碱明显缺乏，乙酰胆碱酯酶和胆碱乙酰转移酶活性降低，特别是海马和颞叶皮质部位。此外，AD患者脑中亦有其他神经递质的减少，包括去甲肾上腺素、5－羟色胺、谷氨酸等。 分子遗传学 　 已发现AD发病与遗传因素有关。有阿尔茨海默病家族史者，其患病率为普通人群的3倍。近年发现，三种早发型家族性常染色体显著性遗传（FAD）的AD致病基因，分别位于21号染色体、14号染色体和1号染色体，包括21号染色体上的APP基因，14号染色体上的早老素1恩基因及1号染色体上的早老素2基因。但需注意，此类FAD的痴呆病人，只占所有AD患者的2%左右。此外，载脂蛋白E（apoE）基因是老年型AD的重要危险基因。APOE基因位于19号染色体，在人群中有3种常见亚型，即ε2.ε4和ε5.ε5最普遍，ε4次之，而ε2则最少。有apoEε4等位基因者，患AD的风险增加，并可使发病年龄提前。但并非所谓带apoEε4等位基因的人都会患上AD，亦有许多AD患者是没有ε4等位基因的，国内亦有多个报道证实apoEε4是晚发型AD的危险因素之一。 【辅助诊断】 1、目前尚无确诊AD的特殊检查，CSF多正常，EFG可广泛慢波。ELISA检测 脑脊液tau蛋白；生化法测CSF多巴胺、去甲肾上腺素、5