川崎病的护理[分享].doc

川崎病的护理 【概述】 皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneus lymphnode syndrom)，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。 1967年日本川崎富作医生首次报道。 由于该病可发生严重心血管病变，引起人们重视，随着发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。 【流行病学】 该病的婴儿及儿童均可病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。 男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1。无明显季节性，或谓夏季较多。 日本至1990年已有川崎病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行，流行期间4岁以内儿童发病率为172～194/10万。 世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜；南达希腊，澳大利亚，新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。 1989年《实用儿科杂志》综合220例，来源遍及全国各地。1983～1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次调查，住院病例增至1969例，并有每年增加趋势。 4岁以内患者占78.1%，男：妇女1.6∶1。美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病1～2%，提示有遗传倾向。 【病因】 1.感染(EB virus, bacteria, mycoplasma) 一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为该病病原，亦未得到证实。 2.免疫反应：机体对感染源的过敏反应参与了发病机制，唯尚缺乏确切依据。 3.其他(环境污染、化学药品） 【病理】 基本病理： 血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重，好发于冠状动脉。 分期： Ⅰ期：约1～2周，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。 Ⅱ期：约2～4周，其特点为：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏死性变化较著。 Ⅲ期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿。 Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。 【临床表现】 一、主要症状体征 1、发热：为最早出现的症状，体温达38-40℃以上，可持续1-2周，呈稽留热或弛张热。 约占95% 热型：多为持续性，可呈弛张热 持续时间：多在5天以上，一般为4～30天或更久，平均持续2周左右；少数小于5天，常为轻症患儿；极少数在30天以上，常为耐药性川崎病，或易合并冠状动脉瘤。 抗生素治疗无效。 2、皮肤粘膜表现 皮疹：于发热同时或发热后不久发生，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂。 约95% 出现时间：发热1～3天后 部位：躯干部多 皮疹特点：呈多形性红斑或为荨麻疹样、麻疹样、斑丘疹或猩红热样皮疹，不发生水疱及痂皮。 热退后皮疹可消退 肢端变化：肢端变化为本病特点，在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，与急性类风湿性关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑，体温渐降时手足硬性水肿和皮疹亦随之消退，同时出现膜样脱屑，即在指、趾端和甲床交界处，沿甲床呈膜状或薄片脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。 早期：75%患儿手、足呈广泛性硬性水肿，90%患儿掌跖和指趾端皮肤潮红，或呈现红斑。 病程第2周：98%左右患儿出现甲床皮肤移行处膜样脱皮，为川崎病的典型临床特点。 粘膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪，持续于整个发热期或更长些，口腔咽部粘膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。 3、淋巴结肿大 一般在发热同时或发热后3天内出现，质硬、不化脓、不发热。常位于单侧颈部，少数为双侧，有时枕后或耳后淋巴结亦可受累。 二、心血管症状和体征 远较上述症状少见，但很重要，可因冠状动脉炎伴有动脉瘤和血栓梗塞而引起猝死。症状常于发病1~6周出现，也可以迟至急性期后数月，甚至数年才发生。在急性发热期，如心尖部出现收