先天性心脏病合并肺动脉高压围术期的诊治策略.ppt

先天性心脏病合并肺动脉高压围术期的诊治策略 广东省心血管病研究所心儿科 徐衍梅 前 言 肺动脉高压（PH）是先天性心脏病（CHD）常见的和严重的合并症，是引起围术期死亡的重要原因。 近年来由于对CHD合并PH发病机理的深入研究，使CHD合并PH围术期的诊治水平大大提高，从而降低了手术死亡率。 一、肺动脉高压的诊断 及评价方法 肺动脉高压的定义及程度 一般情况下正常海拔人群的肺动脉压力为15-30/5-10mmHg，平均为10-20mmHg。若收缩压30mmHg，舒张压15mmHg，平均压20mmHg，即称为PH。 根据肺动脉收缩压增高程度分为： 轻度PH(30-50mmHg) 中度PH(50-70mmHg) 重度PH(70mmHg) 术后肺动脉高压危象的定义 如果肺动脉收缩压短期内迅速上升≥20mmHg，而体动 脉收缩压变化不大或下降，则为PH危象； 表现为：PASP ? →RV超负荷→右心衰→左心充盈↓ →体循环灌注压↓→严重低心排出量； 术后肺动脉高压危象常见于术后2-3天内。 肺动脉高压病因 决定肺动脉压力的主要因素是肺血流量、肺血管阻力和肺静脉压力。其中任何因素的改变都可引起PH。 常见病因： 肺血流量增多，如：ASD、VSD、PDA、APW、PTA、 CAVC、TGA/VSD、DORV等； 肺静脉高压，如：TAPVC伴梗阻型、先天性二尖瓣 病变、三房心等。 发病机理 CHD合并PH是由于肺小动脉收缩及结构病变引起的。PH的 程度和形成的早晚与引起的病种及疾病进展的不同阶段有关。 大VSD的肺血管梗阻性病变（PVOD）在2-3岁时即可形成； PTA的PVOD则早在3个月时即可发生； TGA/VSD、TAPVC、CAVC未及时纠治则婴儿期可发生严重PH， 甚至 PVOD。 以上CHD术后PH及PH危象的发生率亦高。 肺动脉高压性质评价的方法 CHD合并PH时，肺动脉压力及阻力明显增高， PH一旦发展为梗阻型（Health-Edward Ⅲ级以 上）即为手术禁忌症。 如何区分动力性或梗阻性PH，是决定患儿 有无手术适应证的关键。 肺动脉高压性质评价的方法 心导管检查 肺血管扩张试验 选择性肺动脉造影 血管内超声 肺组织活检 心导管检查 直接测量PA压力、pw压力，间接计算肺小动脉 阻力、Qp/Qs 等参数，是一种常用的评价PH病 变程度的方法。 但该法计算结果受很多因素影响，且不能直接 显示肺血管床的结构和功能的改变。 肺血管扩张试验 包括：吸O2、吸NO、吸PGI2、静脉用立 其丁或PGE1等。 扩血管试验对评价PH的病变情况有一定的 帮助，但对PH的病理变化程度仍不能得到 满意的结果。 选择性肺动脉造影 可以清晰显示PA总干至远端细小动脉各级血管的 形态、分布和病理改变，可以更为直观地了解肺 血管的改变。 Health-Edward Ⅲ级以上病变表现为：PA分级减 少、分支稀疏、肺毛细血管充盈差、细小动脉扭 曲且变细加速(残根状)、肺循环时间延长。 用选择性PA造影评价肺血管病变较准确、客观， 且方便、创伤小。 血管内超声 PA压力正常者，肺小动脉呈单层环状回声； 轻至中度PH者，肺小动脉管壁为同心性三层回声，内 外层呈强回声，中层薄呈均匀低回声； Health-Edward Ⅲ级以上者，除上述三层改变外，还 可见低回声中层间较厚、有多层反射强的层状回声； 血管内超声检查也能比较准确、客观地评价肺血管病 变，但价格较昂贵。 肺小动脉三层回声，中层回声薄 肺小动脉三层回声，中层回声厚有多层反射 肺组织活检 根据病理变化程度将PH分为6级； 肺活检Health-Edward分级在Ⅲ级及以上者多属梗阻性改变； 长期以来肺活检是评价肺血管病变程度相对公认的金标准； 肺活检往往需要多部位取活检，创伤很大，在实际使用中受到很大的限制。 肺动脉高压综合评价 年龄2岁； 肺小动脉楔入压12mmHg； 肺小动脉阻力9Wood单位； Qp/Qs2； 动脉血氧饱和度95%。 以上5项中有3项或3项以上改变者 提示器质性PH可能。 肺动脉高压综合评价 临床和心导管检查参数提示器质性PH可能，需常规做肺血管扩张试验和选择性肺动脉造影进一步评价肺血管床生理和解剖状况。 如条件允许，加做血管内超声。最