先天性心血管病相关的肺高血压_陈灏珠.ppt

6. 左心疾病病人终末期心衰伴可逆性肺高血压为心脏移植术指征，如肺高血压严重或为不可逆性为心肺移植术指征。 先天性心血管病相关肺动脉高压的防治 以扩张肺动脉降低肺动脉阻力和血压为目标的靶向药物治疗，包括：钙通道阻滞剂、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、Rho激酶抑制剂等，通过抑制使血管收缩和细胞增生的有关细胞通道而使血管扩张。 （二）内科药物治疗 1. 钙通道阻滞剂。最早也最广泛应用，但缺乏对照研究。目前认为要大剂量口服（如氨氯地平20~30mg/日，硝苯地平180~240mg/日，地尔硫卓720~960mg/日），并用于急性肺血管扩张试验阳性的病人。可改善生活质量、心功能级别（WHO心功能分级）和生存率。主要不良反应是使系统动脉血压也降低，有些还引起心率增快。 （1）腺苷（iv泵入） 2010年中国肺高血压诊治指南推荐的急性肺血管扩张试验药物和方法 起始剂量50μg/（kg?min） 每2分钟增加25μg/（kg?min） 至最大剂量200~300μg/（kg?min）或最能耐受量 在泵入过程中采集肺动脉压最大下降幅度值 （2）伊洛前列素（雾化吸入取代NO吸入） 用空气压缩式或超声雾化吸入设备以原液或生理盐水1:1稀释后吸入 起始剂量20μg 持续10分钟以上 采集从吸入开始后至吸入停止后15分钟内肺动脉压力最大下降幅度 1.肺动脉平均压下降10mmHg 2.肺动脉平均压绝对值≤40mmHg 3.心排血量增加或不变 上述3项同时具备 急性肺血管扩张试验阳性标准 WHO心功能分级评价标准 患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和（或）乏力，任何体力活动都可加重症状 Ⅳ级 患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥 Ⅲ级 患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥 Ⅱ级 患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黑蒙 Ⅰ级 2. 前列环素及其类似物。应用已有10余年历史，有随机对照试验用于艾森门格尔综合症。 依前列醇（epoprostenol） 应用最早，可改善症状、运动耐量（6分钟步行距离试验）和血流动力，提高生活质量和生存率。剂量每分钟2~16μg/kg，最多用到30μg/kg 曲前列尼尔（treprostinil） 持续皮下或静脉输注，常用剂量为50~80μg/（kg?min） 伊洛前列素（iloprost） 雾化吸入应用方便，但半衰期短，每日需吸入6~9次，每次10~20μg。静脉应用需从中心静脉泵入，起始剂量0.5ng/（kg?min），逐渐增高至4ng/（kg?min） * * 先天性心血管病相关的肺高血压 防治进展 陈灏珠 复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所 CHEN HZ 肺高血压 肺高血压（pulmonary hypertension，简称肺高压，PH）是一大类以肺循环血压增高，伴有或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。它包括肺动脉高压、肺静脉高压和两者的混合。 2010年中国肺高血压诊治指南 肺高血压的定义 据2008年第4届世界肺高血压会议（美国加州 Dana Point市）修订： 肺高血压：休息时肺动脉平均压≥25mmHg （正常为8~20mmHg） 临界肺高血压：肺动脉平均压 21~24mmHg 肺高血压的分类 据2008年第4届世界肺高血压会议修订的临床诊断分类，将肺高血压分为5大类和28个亚类： 1.肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension）肺静脉阻塞性病和（或）肺毛细血管多发性血管病 2.左心疾病所致的肺高血压 3.肺部疾病和（或）缺氧所致的肺高血压 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 5.肺高血压由于不明的多种因素机制所致 Simmoneau G,et al. JACC 2009,54:S43 肺动脉高压的分类 肺高血压的第1类肺动脉高压又被分为5类： 1.特发性肺动脉高压 2.遗传性肺动脉高压 3.药物和毒物诱发的肺动脉高压 4.有关因素所致肺动脉高压 5.新生儿持续性肺高血压 Simmoneau G,et al. JACC 2009,54:S43 先天性心血管病相关肺动脉高压 肺动脉高压的第4类有关因素所致肺动脉高压中，包含了先天性心脏病相关肺动脉高压（第4类） 1.结缔组织病 2.HIV感染 3.门脉高压 4.先天性心脏病 5.血吸虫病 6.慢性溶血性贫血 Simmoneau G,et al. JACC 2009,54:S43 先天性心血管病相关肺动脉高压的种类和发生机制 1.三尖瓣前左至右分流的先心病。长期使肺循环的血流量增多，通过机械方式作用于