免疫缺陷病-教学课件.ppt

* 免疫缺陷病 浙江大学医学院 附属儿童医院血液肿瘤科 汤永民 基础知识复习(1) 一、免疫器官和免疫相关细胞成分 1. 中央免疫器官：骨髓 (B淋巴细胞发育场所) 胸腺 (T淋巴细胞发育场所) 2. 外周免疫器官：脾、扁桃体、淋巴结 (执行免疫 功能时免疫活性细胞 (immunocompetent cell )的免疫 应答场所) 3. 免疫细胞及其成分： T淋巴细胞： IL-x, 淋巴因子等 B淋巴细胞： 抗体 NK细胞： 穿孔素(perforin), 颗粒酶B 单核/巨噬细胞：IL-x， 抗原决定簇的处理及递呈 树突状细胞： 抗原递呈 中性粒细胞： 参与免疫应答 补体成分： C1~9 E Baso Totipotent stem cell Pluoripotent stem cell Lymphoid stem cell Pro-B Pro-T B CFU-G G T M CFU-GM CFU-M CFU-GEMM BFU-E BFU-Mk RBC P l t NK ? CD 34 CD 7 T cell lineage differentiation CD 7 CD 71 CD 1 CD 4 CD 8 CD 7 CD 2 CD 3 CD 3 CD 4 CD 2 CD 5 CD 7 CD 3 CD 8 CD 2 CD 5 CD 7 CD 3 CD 4 CD 2 CD 5 CD 7 CD 38 CD 3 CD 8 CD 2 CD 5 CD 7 CD 38 CD34 Stem cell Stage I II III Thymus BM Blood B cell lineage differentiation CD 34 CD34+/- CD 10 CD 19 CD 20 CD 22 CD 10 CD 19 CD 20 CD 21 CD 22 CD 24 Cm CD 10 CD 20 CD 21 CD 22 CD 24 SmIg CD 38 CD 20 CD 21 CD 22 Stem cell Progenitor B Pre-pre-B Pre-B Mature B Plasma cell IgG IgM IgA IgD IgE CD 34 CD 19 CD 79 CyCD 22 基础知识复习(2) 二、免疫功能及免疫反应 1. 特异性： 体液免疫--------------B 细胞介导 细胞免疫--------------T 细胞介导 2. 非特异性：吞噬功能，自然屏障 (皮肤、粘膜) 三、小儿免疫功能特点 (一)单核/巨噬细胞：新生儿期抗原提呈能力下降； (二)中性粒细胞：新生儿血清中缺乏趋化因子、 补体和调理素; (三)补体系统：新生儿补体含量较成人低，早产儿更低； (四)T细胞及其淋巴因子：功能低下； (五)B细胞及其分泌的Ig： 1. IgM：胚胎12周时已能合成IgM。IgM不能通过胎盘，正 常新生儿脐带血中IgM的含量极低。IgM增高，提示宫内感 染。 2. IgG：胎儿自身产生IgG的能力差，但由于IgG能通过胎 盘，故新生儿血循环中的IgG来自母体。胎龄小于32周的早 产儿，血清IgG含量较低。通过胎盘从母体传递给新生儿的 IgG于于6个月内已全部消失，而婴儿自身产生IgG从3个月 时才逐渐增多，故生后3~4个月时，血清IgG降至最低点。 IgG亚类：IgG1, IgG2, IgG3, IgG4。 3. IgA：新生儿及婴幼儿分泌型IgA极低，易感染。 (六）甘露糖结合蛋白（Mannose binding protein): 天然抗感染 因子，早产儿含量低，易感染。 四、免疫功能紊乱： 1. 功能过高 (变态反应) 2. 功能过低 (免疫低下)