原发灶不明转移癌的诊断和治疗.ppt

原发灶不明转移癌的诊断和治疗 程颖 吉林省肿瘤医院 主要内容 定 义 常用名称： Cancer of Unknown Primary site, CUP Metastatic tumor of Unknown Origin, MUO （NCCN指南中-Occult Primary ) 定义：凡经病理确诊的转移性实体瘤，通过详细 (NCI) 病史﹑体检﹑胸部X线﹑血尿常规和大便 隐血检验未能明确其原发解剖部位，则可 诊断为原发不明转移肿瘤。 原发灶不明的可能原因 临床特征 发病率约占所有恶性肿瘤的5%-10% 6%（8万~ 9万/年，USA） 男女比例：5：4 发病年龄： 中位年龄65岁 10% 50岁 原发灶情况： 25% —生存中发现 70% —尸检中发现 临床特征 病程较短，大多 3个月 病情发展快 转移症状明显，原发症状大多缺乏 转移方式不典型 大多对系统治疗不敏感 预 后 预后较差 中位生存期约6-9个月。 1年生存率约为25%. 5年生存率低于10%. 对于一般状态较差、多个脏器受累的病人，中位生存期约为1个月，87%的患者在3个月内死亡 . 转移情况 转移部位：肝﹑肺﹑骨和淋巴结多见 转移数目：单个（40%） ≥3个（30%） 通过长期随访和尸检，大约1/3的病例可发现原发灶。尸检发现的原发灶常位于肺（30%）、胰腺（20%）、大肠、肾和乳腺。 转移方式不典型： 例：Virchow淋巴结转移―原发灶多位于膈上 胰腺原发―骨转移比通常多3倍，并且比 肝转移常见 肺原发―骨转移比通常少10倍 前列腺原发―骨转移比通常少见 临床表现 主要症状：（ 以出现转移灶的部位引起症状和体征为主要表现） 肝肿大、腹部包块：50%、 淋巴结肿大：15-25%（锁骨上及颈 下部淋巴结） 骨、肺、胸膜转移引起的相应症状： 10- 20% 中枢神经系统症状：约10% 非特异症状：厌食﹑体重下降﹑疲劳﹑发 热 某些症状提示可能原发肿瘤 淋巴结引流区域和原发部位 左锁骨上内侧淋巴结提示——腹腔原发肿瘤 颈部斜角肌旁淋巴结——同侧肺癌 颏下淋巴结——口底、舌前部或口唇 颈中部结节——甲状腺、鼻咽 腋窝淋巴结——乳腺 腹股沟淋巴结——下肢、阴道、肛管或淋巴瘤 根据CUP部位应检查的器官 常见原发肿瘤的转移部位 常见原发肿瘤的转移部位 诊断目的和步骤 诊断注意事项 1. 注意既往手术史（如痣切除术、良性肿瘤切除术） 2. 家族中多个成员患同一肿瘤如乳腺癌、卵巢癌和结直肠癌等 3. 某些职业患癌危险增加 4. 体检别忽视盆腔、乳腺、直肠和生殖器检查 5. 副癌综合征有助于提示原发肿瘤部位： 如：高血压、血糖、CUSHING综合征、血皮质醇增高—高度怀疑小细胞未分化癌等 影像学诊断意义 胸部CT和腹部CT应常规进行，对于女性患者必要时行盆腔CT检查。 CT检查可初步判定转移范围，指导活组织检查取材部位等。 磁共振成像扫描对于孤立腋窝淋巴结转移和可疑隐匿性乳腺癌具有重要的临床意义。 PET对CUP的诊断价值 对原发肿瘤位于头颈部的颈淋巴结转移癌更具优势 PET可以为需较大范围活组织检查时提供可疑病灶，避免过度创伤性检查 确定转移范围以指导治疗 分化良好生长缓慢的肿瘤如前列腺癌、神经内分泌肿瘤内18F－FDG呈现低，敏感性受到了限制，PET也难以发现很小的原发肿瘤，可联合应用CT扫描或MRI扫描。 肿瘤标志物诊断意义 标志物水平增高有助于原发病灶部位的诊断如CEA,CA125,CA19- 9,CA153等 HCG,AFP和PSA有助于生殖细胞肿瘤、肝癌和前列腺癌的诊断 CUPS的病理学诊断 区分组织学类型可以初步估计原发部位，为进一步检查提供线索 排除一些可治愈的肿瘤类型，如：乳腺癌、前列腺癌、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤 等。 通过免疫组化技术可以确定约40％患者的肿瘤亚型。 病理学特点 病理类型：腺癌﹑未分化癌＞3/4 鳞癌﹑肉瘤﹑恶黑﹑神经内分泌癌 原发灶部位：1/4―膈上， 3/4 ―膈下 腺癌﹑未分化癌：肺―30%，胰腺―20% 胃肠道﹑肝