右心衰竭鼻衄动静脉瘘_张尉华.ppt

右心衰竭 鼻衄 动静脉瘘 吉林大学白求恩第一医院 心血管中心 张尉华 病史 患者，男，73岁 双下肢浮肿2月，加重伴阴囊水肿10天 阵发性房颤2年 吸烟史40年 无慢性咳嗽、咯痰病史 查体 BP 100/70mmHg，P 110 颈静脉怒张 双肺无罗音 心率110 bpm，节律整 三尖瓣听诊区3/6级SM 双下肢凹陷性浮肿，双侧阴囊水肿 心电图 心脏超声 LA 40mm LV 51mm EF 0.62 RA 48*61mm RV 32mm 三尖瓣重度返流 PG 59mmHg 心包少-中等量积液 肺功能 FVC: 88% FEV1/FVC: 83% DLCO: 81% 初步诊断 右心衰 肺高压待查 进一步检查？ 超声造影 右心导管 补充病史和查体 反复鼻衄数十年 家族中多人有鼻衄病史 其父母为姨表亲 皮肤毛细血管扩张 家系中反复鼻出血者 肝脏彩超 提示肝内多发动静脉瘘 HHT的诊断标准 鼻出血呈自发复发性（夜间较多） 毛细血管扩张位于多个部位，如唇、口腔、指甲、鼻、皮肤等 脏器病变：如胃肠道血管扩张、肺动静脉畸形、肝动静脉畸形、脑动静脉畸形、脊髓动静脉畸形等 家族史，直系亲属中至少有1 人已被确诊为HHT 具备上述中的3 项或以上可临床确诊 右心衰的病因 HHT相关的肺动脉高压 内脏动静脉瘘 诊断 遗传性出血性毛细血管扩张症 Take Home 肺动脉高压患者应注意皮肤黏膜是否存在毛细血管扩张和鼻衄 反复鼻衄、皮肤毛细血管扩张、内脏动静脉瘘是HHT的临床特征 谢谢！ * *