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WEI 子宫肉瘤进展 北京大学人民医院 魏丽惠 概 况 子宫肉瘤（sarcoma of uterus） 占子宫恶性肿瘤3%-7%。 好发于绝经前后的妇女, 来源于子宫间质，结缔组织或平滑肌组织 子宫肉瘤临床特点是易于出现局部复发、淋巴侵犯和血行转移,即使是早期病例也不例外 对放疗及化疗均不敏感，治疗较困难, 恶性程度很高，5年生存率仅30%左右， 子宫肉瘤可发生于宫颈或宫体， 宫体肉瘤较宫颈肉瘤多5-15倍。 子宫肉瘤组织类型(1988) 子宫平滑肌肉瘤 (leiomyosarcoma, LMS) : 25％-45% 子宫内膜间质肉瘤 (endometrial stromal sarcoma ESS) : 10％-45%;分为低度恶性和高度恶性 恶性中胚叶混合瘤 (mixed mesodermal sarcoma ，MMMT) : 10%-15%； 同源性、异源性 其它(横纹肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纤维肉瘤，未分类) 子宫肉瘤组织类型（WHO，2003） 子宫平滑肌肉瘤 25%-45% leiomyosarcoma 子宫内膜间质肉瘤 10%-15% （子宫内膜间质结节/低度恶性子宫内膜间质肉瘤） endometrial stromal sarcoma 未分化子宫内膜肉瘤 5%-10% （高度恶性子宫内膜间质肉瘤） undifferentiated endometrial sarcoma Wickerham DL, Fisher B, Wolmark N, et al. Association of tamoxifen and uterine sarcoma. J Clin Oncol 2002; 20: 2758–60. WHO 2003 其他六种病理类型 子宫内膜间质肉瘤 endometrial stromal sarcoma, 未分化子宫内膜肉瘤 undifferentiated endometrial sarcoma, 平滑肌肉瘤 leiomyosarcoma, 胚胎性横纹肌肉瘤 rhabomyosarcoma, 血管肉瘤 mangiosarcoma, 脂肪肉瘤 liposarcoma. (Farid Moinfar,Masood Azodi,Fattaneh A.Tavassoli.Uterine sarcomas.Pathology 2007;39(1):55-71) 子宫平滑肌肉瘤 中度至重度核不典型性； 分裂指数10/10HPs, 和/或肿瘤细胞坏死。 当组织学特点不足以将其划分入良性或恶性时，可称为“恶性潜能不明确的平滑肌肿瘤” （smooth muscle tumors of uncertain malignant potential, STUMP）， 子宫内膜间质肉瘤 ( ESS) 大体 由子宫内膜间质细胞发展成为恶性肿瘤 肿瘤成息肉状或结节状自宫内膜突向宫腔， 蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染； 肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布； 肿瘤切面呈鱼肉样，棕褐至黄色，可有出血、坏死及囊性变； 肌层和子宫外盆腔血管内有蚯蚓样瘤栓。 子宫内膜间质肉瘤 ( ESS) 镜下特征 瘤细胞象增殖期子宫内膜间质细胞， 核分裂相≤3-5/10HPFs； 肿瘤内血管较多， 肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长， 肿瘤呈舌状浸润周围平滑肌组织； 部分肿瘤含子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索； 雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性， DNA倍体多为二倍体。 ESS的转移 低度恶性子宫内膜间质肉瘤： * 宫旁血管内瘤栓 * 肺转移 其次为局部浸润和淋巴转移。 未分化子宫内膜肉瘤: undifferentiated endometrial sarcoma 缺少平滑肌或子宫内膜间质分化， 有肌层浸润， 严重核多形性，分裂相多和/或肿瘤细胞坏死， 组织学表现比典型的子宫内膜间质肉瘤更像癌肉瘤的间叶组织成份 未分化子宫内膜肉瘤(UES) 病理特征 大体形特：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，可有肉眼侵肌。 镜下特征： *瘤细胞异型性明显； *核分裂相≥10/10HPFs； *瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状； *瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。 UES局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。 子宫恶性中胚叶混合瘤（ MMMT ）子宫苗勒管腺肉瘤-mullerian adenosarcoma 现归入子宫内膜癌治疗方案 是一种由上皮成分驱动的肿瘤（McCluggage,2002） 是一