心肌疾病-教学课件.ppt

心肌疾病 概述 指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC） 1.心肌病的定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病 2.心肌病分类：病理生理、病因学和发病因素 ①扩张型心肌病：左室或双室扩张，收缩障碍 ②肥厚型心肌病：左室或双室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚 ③限制型心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功 能低下及扩张容积减小 ④致心律失常型右室心肌病：右室进行性纤维脂肪变 ⑤未分类心肌病： ⑥特异性心肌病：病因明确或与系统疾病相关 ?2008年欧洲心肌病分类共识 (1) 原发性心肌病和继发性心肌病。 原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的心肌，根据发病机制，原发性心肌病又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性三种 继发性心肌病是指心肌的病变是全身多器官病变的一部分 2008年欧洲心肌病分类共识(2) 原发性遗传性心肌病可以分为两类： 结构异常性心肌病 （扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性）， 即细胞骨架、肌节、细胞链联病变的心肌病； 无结构异常的心肌病 （短QT和长 QT综合征、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖性室性心动过速）， 即通道病。 注释 细胞骨架:指真核细胞中的蛋白纤维网络结构，由微丝、微管和中间纤维，维持细胞形态，承受外力、保持细胞内部结构的有序性等方面起重要作用 。 注释 肌节 注释 短QT综合征 心脏结构无明显异常 QT间期明显缩短 胸导联T波对称性高尖 阵发性af、VT 、 Vf 晕厥和心脏性猝死 Brugada综合征： 心脏结构正常 V1～3ST段呈下斜型或马鞍型抬高 右束支阻滞 致命性室性快速性心律失常 晕厥和猝死 多发于青年男性 晕厥或猝死家族史 原发性心肌病分类 病因和发病机制 病因－－主要病原柯萨奇病毒、埃可病毒、风疹病毒 发病机制 病毒感染－－病毒复制，直接破坏心肌 自身免疫反应－－细胞介导免疫损伤 病理 缺乏特异性 细胞损伤－细胞溶解、坏死、变性等 间质损害－淋巴、单核细胞浸润 临床表现 亚临床型心肌炎－－无自觉症状 轻症自限型心肌炎－－感染后1-3W 隐匿进展型心肌炎－－数年后心脏扩大 急性重症心肌炎－－病情凶险，可死于泵衰或严重心律失常 猝死型心肌炎－－常活动中猝死 实验室和辅助检查 血液生化 外周血病原学 心电图 X线 超声心动图 放射性核素 MRI 活检 诊断和鉴别诊断 前驱感染 心脏表现 心肌损伤 病原学检查 病毒基因检测 病理学检查 治疗 一般治疗 抗病毒 保护心肌 免疫抑制 对症 心肌病 ⑴扩张型心肌病 ⑵肥厚型心肌病 ⑶限制型心肌病 ⑷致心律失常型右室心肌病 　　　　　　　　 　. . . . . . 一、扩张型心肌病 主要特征： 一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（2.5：1），发病率为5~10/10万。 病因 　　尚不完全清楚，除特发性、家族遗传性外 ，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等亦可引起本病；近年认为病毒感染和自身免疫反应是其重要原因。 家族/遗传性扩张型心肌病 遗传模式 常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传 X-连锁DCM伴横纹肌萎缩 线粒体性 其他骨架蛋白的缺失 病因 病毒/免疫性扩张型心肌病 病毒持续感染与自身免疫反应的证据 ADP/ATP载体蛋白:柯萨奇B3病毒外壳蛋白 鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒:β1-肾上腺素能受体 病毒蛋白与心肌蛋白的同源性 病因 抗体介导心肌免疫损伤的机制 病因 免疫细胞及其细胞因子的作用 病因 与人类白细胞抗原基因型别关联 病理 肉眼观：心室扩张、室壁变薄，纤维瘢痕形成，并常伴附壁血栓；而瓣膜、冠脉多无病变 组织学：非特异性心肌纤维增粗、变性、坏死纤维化 临床表现 无症状期 体检可以正常 X线检查心脏可以轻度增大 心电图有非特异性改变 超声心动图测量 左室舒张末期内径为5～6.5cm 射血分数在40％～50％之间 有症状期 极度疲劳、乏力、气促、心悸等 舒张早期奔马律 超声心动图 左室舒张末期内径6.5～7.5cm 射血分数20％～40％ 病情晚期 充血性心力衰竭的表现 多数合并有各种心律失常 部分可发生血栓栓塞 猝死 实验室和其它检查 1.心电图 QRS低电压 病理性Q波、ST段降低、T波倒置 室性心律失常等 实验室和其它检查 2、胸部X线检查：心影明显增大，心胸比例＞50%，肺淤血。 实验