成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例.ppt

随访（三） 图11 出院后9月随访超声心动图（同9月前无明显变化） 谢谢！ 阜外心血管病医院 高晓津 康连鸣 窦克非 张健 杨跃进 成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例 基本资料 患者××，女性，38岁 主因“发现心脏扩大6年，晕厥一次”于2008年11月7日收入我院 入院情况（一） 2003年9月患者感冒后出现后背部疼痛，当地医院行超声心动图提示“心脏扩大”，诊为“扩张型心肌病”，具体治疗不详 2007年10月患者劳累后出现反复头晕，伴黑曚，每日发作10余次，下蹲症状可缓解，未进一步诊治 2008年11月5日凌晨5am左右，患者在睡眠中突然大叫一声， 家属发现患者双眼上翻，双上肢抽搐，呼之不应，立即给予胸外按压5分钟左右意识恢复，经当地医院初步处理后转入阜外医院 平素无胸闷、憋气发作，夜间可平卧，可从事日常活动 既往史：20年前曾患“胸膜炎”，治疗1-2年后症状消失；既往无高血压、糖尿病、冠心病病史 个人史：无吸烟、饮酒史 家族史：父亲死于肝硬化，母亲患高血压病 入院情况（二） 入院查体 神志清，精神可，T 36.8℃，血压116/62mmHg，心率71 次/分 无颈静脉怒张，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音 心脏浊音界向左下扩大；心律齐，未闻及心脏杂音 余（－） 辅助检查：实验室检查 血常规、尿常规、便常规等均（－） 甲功、ESR、ASO、RF、血气均（－） cTnI、CK、CKMB均（－） NT－proBNP：486.0 fmol/ml 生化：TC 5.84mmol/L，LDL－C 3.84mmol/L，余（－） 辅助检查：心电图 图1 入院时心电图（2008.11.7）：完全性右束支阻滞 辅助检查：Holter 共记录心率77983次，平均心率60次/分，最慢心率46次/分，最快心率80次/分 间歇性一度房室阻滞 室性早搏（偶见成对）608次/24小时 ST-T改变 记录时间：2008.11.12 辅助检查：胸片 图2 心脏远达片（2008.11.13）：两肺轻度淤血，主动脉结偏宽，心室大，心胸比0.58 辅助检查：超声心动图（一） 左心扩大，LVEDD 67mm，余房室内径正常范围 左室心尖部向外膨出，范围约28×18mm，可见矛盾运动，室间隔中段室壁明显变薄，向右室侧膨出，范围约39×14mm，收缩运动消失 估测左室射血分数37％ 检查时间：2008.11.10 辅助检查：超声心动图（二） 图3 超声心动图（四腔心）：左室心尖部向外膨出，可见矛盾运动；室间隔中段室壁明显变薄，向右室侧膨出，收缩运动消失 辅助检查：超声心动图（三） 图4 超声心动图（左室短轴）：可见室间隔中段室壁明显变薄，向右室侧膨出，收缩运动消失 辅助检查：同位素（一） 图5 静息心肌灌注显像（2008.11.18）：左心室心尖部、前壁中段及近基底段、下后壁血流灌注受损 辅助检查：同位素（二） 图6 心血池（2008.11.26）：左室扩大，整体收缩功能显著减低，心尖部符合室壁瘤征象，LVEF11.9%，右房室扩大，整体功能略减低，RVEF 22.9% 辅助检查：MRI 图7 MRI（2008.11.13）：室间隔及左室壁多节段透壁心肌梗死改变（主要累及前降支及右冠区域），室间隔近中段室壁瘤形成 辅助检查：冠脉造影 图8 冠状动脉造影（2008.11.17）示冠状动脉未见异常 辅助检查：左室造影 图9 左室造影（2008.11.17）：左室前基底段、前侧壁、心尖、膈面、后基底段运动严重减弱，心尖部室壁瘤形成，舒张末期左室容积216.5ml，收缩末期左室容积155.5ml，LVEF 28.2% 主要参数： CVP 4mmHg PAP 21/7（13）mmHg PCWP 7mmHg SV 93.5ml，CO 5.80 L/min，CI 3.69 L/min/m2 SVR 1241 DS/cm5，PVR 83 DS/cm5 辅助检查： Swan-Ganz导管 入院诊断 先天性室壁瘤？ 先天性心室憩室？ 后天获得性室壁瘤（包括缺血因素）？ 扩张型心肌病伴室壁瘤形成？ 鉴别诊断：先天性室壁瘤 先天性室壁瘤（Congenital Ventricular Aneurysm） 一种少见的临床疾病（在750例心脏尸检中证实发病率为0.4％，也有报道称在13000余例先天性心脏病手术中室壁瘤和左室憩室约占0.076％） 常发生在左室心尖部、游离壁，少数发生在室间隔 需排除引起室壁瘤的常见后天因素（如心肌梗死、外伤、心室中部梗阻的肥厚型心肌病、心尖部肥厚型心肌病、心肌炎等） 临床表现（严重程度不一）：心脏扩大、室上性和室性心律失常、外周栓塞、心内膜炎、心脏破裂、心包填塞、猝死，部分患者无症状 鉴别诊断：先天性心室憩室 先天性心室憩室（Congenit