无症状左心功能不全十年原因待查病例.ppt

无症状左心功能不全十年原因待查 大连医科大学附属第一医院 心内科 郭 然 王 珂 一般资料 年龄：58岁 性别：男性 身高：174 cm 体重： 74 kg 病 史 偶感胸闷、气短10年 否认高血压、糖尿病、甲亢、慢性肺部病史。 少量饮酒。无特殊用药史。无重金属接触史。 查体：血压：110/80 mmHg，心率：78 次/分，心尖搏动于第5肋间左锁中线上 实验室检查 血常规 尿常规 便常规 心电图 胸 片 心脏超声 LVEDd 56-58mm IVS/LVPW 10 mm LVEF 26-38 % 无明显瓣膜异常 心脏超声—— 胸骨旁左室长轴切面 心脏超声—— 胸骨旁左室短轴切面 心脏超声——心尖四腔心切面 诊 断 倾 向 病 因？ 可能的病因——心肌炎？ 支持点 48岁起病 无基础心脏病 ECG有室性早搏 可能的病因——中毒？ 少量饮酒：啤酒 500-800ml /周 未曾服用抗癌药物 无重金属接触史 五年塑料产品质检工作 可能的病因——结缔组织病？ 中年 男性 无发热 血沉正常 CRP正常 ANA阴性 可能的病因——冠心病？ 无胸痛 无高血压、糖尿病等重要危险因素 ECG、超声（-） LMT——正常 LAD——轻度狭窄 LCX——轻度狭窄 RCA——点样钙化 目 前 诊 断 左心功能不全 心功能Ⅰ级 扩张型心肌病可能性大 讨 论（一） 年诊断率约 8/10万，患病率约 37/10万 充血性心衰和心律失常为常见首发表现 自然病史不确定，无症状期可达数月至数年 出现症状后，心衰的年死亡率12%，5年存活40% 长期预后不良 随访747例，10年，30%无症状，46例（21%）死亡或做心脏移植 LVEF≤30%是死亡或心脏移植、猝死及室性心律失常独立的预测因子。 讨 论（二） 病毒感染及自身免疫反应学说 DCM患者心内膜发现肠道病毒基因，血清多种自身抗体 病原体有变异 柯萨奇B —— 1950～1990 腺病毒 —— 1990后 细小病毒 —— 近5年 病毒只是作为抗原，引发免疫反应损害心肌。 遗传因素也可能起一定作用 30%DCM患者由基因突变所致 现已识别出的位点12个 讨 论（三） 运动？自幼坚持潜水、爬山 运动员心脏病：离心性肥厚 LVEDd 可达58 mm，室壁厚度≤15mm 收缩和舒张功能多正常 药物？近2年始服用 酒石酸美托洛尔 咪哒普利 问 题 有没有哪一种疾病或基因型所致的DCM，无症状期可以维持很长一段时间？ 运动与心肌病？ 心肌活检有多大帮助？ 病理标准是常规染色炎性细胞浸润伴或不伴心肌细胞坏死。 敏感性、特异性差，且没有预后价值。 ACC/AHA I类指征：暴发性心肌炎，巨细胞心肌炎 主要应用于不可解释的、新发的、左室正常或扩大伴血流动力学异常或室性心律失常或二度II型以上的AVB及常规治疗1-2周效果不好者 * * 肝功 肾功 血糖 血脂 心肌标志物 电解质 乳头肌水平 心尖水平 左心功能不全 心功能Ⅰ级 不支持点 无前驱感染史 心肌标志物——正常 EB病毒抗体 巨细胞抗体 阴性 肝炎 HIV病毒 SLE——无皮肤红斑、光过敏，无雷诺现象 风湿性关节炎——无关节肿痛畸形 硬皮病 皮肌炎——无肌肉疼痛 肌萎缩——无肌肉萎缩 免疫球蛋白、补体、dsDNA、Scl 70均阴性 为什么无症状期可长达十年？ 六分钟步行试验：607米