全血细胞减少鉴诊12.ppt

* 如果患者无胃肠道吸收障碍，对治疗反应迅速 * 应特别注意，此疾病为排除性诊断，如确实无其他原发性疾病，可诊为AA * * 全血细胞减少症的鉴别诊断 * 外周血： WBC＜4.0×109/L Hb＜100g/L Plt＜100×109/L 非一独立疾病而是一组高度异质性疾病，但有共同表现 全血细胞减少症 * 第一部分 全血细胞减少症 的病因分类 * 分 类 按照病理生理的不同分为 骨髓生成障碍 外周消耗过多 * 骨髓生成障碍性疾病 非克隆性增殖性疾病 AA［先天性、获得性（原发性、继发性）］ 急性造血功能停滞 营养性巨幼红细胞性贫血（MA） 噬血细胞综合征（HPS）（其中部分为克隆增殖性疾病） 甲状腺功能亢进症(内分泌系统系列疾病） * 骨髓生成障碍性疾病 非克隆性增殖性疾病 重症缺铁 铜缺乏症 高锌负荷 神经性厌食 * 骨髓生成障碍性疾病 克隆性增殖性疾病： 良性克隆增殖性：PNH 恶性克隆增殖性： AL MDS 淋巴瘤骨髓浸润 毛细胞白血病（HCL） 多发性骨髓瘤（MM） 原发性巨球蛋白血症（WM） 骨髓纤维化（MF） * 骨髓生成障碍性疾病 克隆性增殖性疾病： 恶性肿瘤骨髓转移 骨髓坏死（BMN）（其中大部分为血液恶性肿瘤； 恶性肿瘤骨髓转移引起，部分为非克隆增殖，如严重感染、血红蛋白S病等） * 消耗过多性疾病 脾功能亢进症， 系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫反应［包括自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、溃疡性结肠炎、ANCA相关性血管炎等］ 获得性免疫缺陷综合症 严重感染 药物（化学制剂、生物制剂） 非典型血栓性微血管疾病（TMA） * 全血细胞减少在不同血液病中的分布  再生障碍性贫血(AA) 40.3 急性白血病(AL) 13.6 骨髓增生异常综合症(MDS) 13.1 骨髓纤维化（MF） 12.0 巨幼细胞性贫血(MA) 7.6 脾功能亢进 7.2 缺铁性贫血(IDA) 5.1 恶性组织细胞病(MH) 5.0 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 4.3 ？ 阵发性血红蛋白尿(PNH) 2.5 疾病 百分比% * 第二部分 几种常见全血细胞减少症鉴别诊断? * 可出现贫血、出血 大多可追问出营养不良的病史或年龄偏大进食受限等因素 血象呈大细胞正色素性贫血，有的出现全血细胞减少，血涂片可见卵圆形红细胞、有核红细胞，中性分叶核细胞分叶增多 骨髓象有红、粒、巨核细胞巨幼变，类似病态造血，有的巨核细胞减少或缺如 可因无效造血出现轻度黄疸 对治疗反应迅速，大多1-2周内网织可达一高峰，血红蛋白有所回升，骨髓红系巨幼变也很快改善 1、营养性巨幼细胞性贫血（MA） * 2、再生障碍性贫血（AA） 可以出现贫血、出血、发热 血象：呈正细胞、正色素性贫血，全血细胞减少，血涂片淋巴细胞增多，Ret绝对值减少 骨髓象：增生减低、重度减低或增生活跃，巨核细胞减少，非造血细胞增多，淋巴细胞增多，偶可见到红系病态造血，可以见到网状纤维团 骨髓活检：造血细胞减少（至少小于50%）脂肪组织增多，巨核细胞减少或缺如 排除诊断 * 3、 低增生性MDS 具有低细胞容积和病态造血的共同特征，易与AA混淆 低增生性MDS发生率，国外报道占MDS总数的8.2%-29%,最高可达32%。国内（1999年）报道占11.4% Raze等认为低增生性MDS为MDS一种特殊类型，很少转为AL，其预后优于增生性MDS，也有认为与增生性MDS相似 * 3、低增生性MDS 外周血呈二系以上血细胞减少,分类中有原始细胞或有核红细胞 骨髓涂片2个部位以上穿刺显示增生低下 骨髓切片示造血细胞减少,细胞容积60岁以下0.30，60岁以上0.20 骨髓象至少二系血细胞有病态造血,