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肾小管酸中毒Renal Tubular Acidosis 四川大学华西医院肾内科 秦 伟 概 述 肾小管酸中毒（RTA）是指肾小管酸化功能障碍所致的一组临床综合症 分 类 RTA的病因 多种疾病均可引起RTA 原发性25%，继发性75% 免疫性疾病伴发RTA常见 临床分型： I型最常见约70% II型约占15% III型约占7% IV型约占8% dRTA的发病机制 dRTA的病因 dRTA的临床表现 女性多见 多发生于20-40岁 成人往往是散发，儿童常为家族性疾病 成人原发性几乎均见于女性 成人继发性常见于肾盂肾炎和自身免疫疾病 dRTA的临床表现 高氯性代谢性酸中毒 肾小管酸化障碍，可滴定酸排出减少 尿pH始终5.5（即使存在严重酸中毒或酸负荷） 血HCO3―浓度在10～20mmol/L ，AG正常 电解质紊乱 低钾血症：低钾周瘫、呼吸肌麻痹、心律紊乱 低钙血症：手足搐搦、心律紊乱 低钠血症：体位性低血压、头痛、淡漠 dRTA的临床表现 骨病 酸中毒抑制钙的吸收和VitD的活性 低钙血症引起继发性甲旁亢 成人出现软骨病，儿童出现佝偻病 骨痛、骨折、骨骼畸形、发育迟滞 高钙尿、泌尿系结石、钙化 尿钙增加，尿枸橼酸排泄减少，尿液偏碱 极易出现钙盐沉积、结石和肾钙化(75%) dRTA的临床表现 肾功能 早期出现尿浓缩功能障碍 烦渴、多饮、多尿 晚期常合并肾功能中度损害 神经性耳聋 H+―ATP酶突变的隐形dRTA pRTA的发病机制 pRTA的病因 pRTA的临床表现 常发病于幼儿期 成人少见，多见于男性 部分患者是暂时性的，经治疗后可以停药 常伴有Fanconi综合征 近曲小管功能障碍如： 肾性糖尿 氨基酸尿 磷酸盐尿 pRTA的临床表现 高氯性代谢性酸中毒 血HCO3―浓度在10～20mmol/L，AG正常 远端小管酸化功能正常，尿pH可5.5 尿中可滴定酸、尿铵正常 低钾比较明显 近端小管Na+吸收障碍导致K+排泄增加 细胞外液减少致RAS系统激活K+丢失增加 pRTA的临床表现 低钙和骨病 VitD合成障碍 尿中丢失较多VitD结合蛋白 成人软骨病和儿童生长停滞很常见 肾结石、肾钙化 枸橼酸盐排泄增加 肾钙质沉着及结石相对较少 IV型RTA的发病机制 IV型RTA的病因 IV型RTA的临床特点 高氯性代谢性酸中毒 持续高钾血症 多数合并其他肾脏疾病 70%合并轻到中度肾功能不全 RTA的诊断线索 原因不明的低钾或高钾血症 尿pH经常6.0 反常性碱性尿 高氯性AG正常性酸中毒 轻度肾功能异常合并严重骨病 RTA的定位诊断 NaHCO3滤过排泄试验 正常成人肾小管存在重吸收HCO3的阈值 血HCO3在阈值以下时，滤过的HCO3可以完全被重吸收，尿中无HCO3排出 给予患者NaHCO3负荷，测定不同血HCO3浓度所对应的HCO3排泌情况 HCO3滤过排泄分数（FE HCO3） 单位时间内尿HCO3排泄量占肾小球滤过量的百分比 血浆HCO3在肾阈值下时，FE HCO3为零 NaHCO3滤过排泄试验 试验方法 静脉法：以4ml/min的速度静脉滴注5%NaHCO3，使其血浆浓度逐渐上升，每30-60min收集尿液及血液 口服法：口服NaHCO3由2-10mmol/kg/d开始，逐渐加量至酸中毒纠正，采集尿液和血液 氯化铵负荷试验 通过酸性药物，使机体出现急性代谢性酸中毒，测定肾小管的泌酸功能 通常血pH值在7.35以下时，尿pH应低于5.5 有明显酸中毒者不宜进行 主要用于诊断不完全性dRTA 氯化铵负荷试验 方法： 三日法：口服NH4Cl 0.1g/kg/d 3天，肝病时用CaCl2，服药前及第三天查血气分析、尿pH值 一日法：服用NH4Cl 0.1 g/kg一次，于服后3～8h内，每小时收集尿标本1次查尿pH 碳酸氢钠负荷试验 予大剂量NaHCO3后UPCO2会显著升高 dRTA时则不能 方法： 静脉法：持续滴注NaHCO3，每30min测采集尿液测定pH和UPCO2，待2次尿pH7.8时，测定BPCO2 口服法：试验日晚禁水，口服NaHCO3 200mmol，次晨测尿pH、UPCO2和BPCO2 尿铵排泄率测定 远端小管排泄的H+多数与NH3结合形成NH4 测定尿NH4是反映肾脏净酸排泄量的方法 正常人尿铵排泄率为40mmol/24h左右 酸中毒时可增加至200-300mmol/24h 鉴 别 诊 断 治 疗 I型RTA的治疗 纠正酸中毒 重症者可予NaHCO3（1.0～1.5mmol/kg.d） shohl合剂，口服10～20ml/次，3/d 枸橼酸钠98g，枸橼酸钾140g，加入1L蒸馏水中 纠正低钾血症 严重低钾血症患者可同时补钾 Albright或枸橼酸合剂，每日60