肺朗格汉斯细胞增生症.ppt

小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性破坏区。 与其他骨骼系统鉴别诊断 与转移性骨肿瘤鉴别 转移性骨肿瘤可单发或多发，单发性系发生于某一骨内的转移至肋骨产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀，X线上可以为同一的骨质破坏或者形成大小不等的囊性腔隙，也可以是广泛的骨质破坏。CT表现为溶骨型（最常见）、成骨型（较少见）、混合型（很少见）；溶骨性病灶呈软组织影，边缘破坏不规则，其内可见多发小骨片，有时可见破坏不完全的骨块，同一病灶上可出现溶骨与成骨两种表现，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形成椎旁软组织肿块。 X线上可以为同一的骨质破坏或者形成大小不等的囊性腔隙，转移处产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀。 骨盆多发转移性骨肿瘤形成广泛性骨质破坏 椎体转移性肿瘤，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形成椎旁软组织肿块。 溶骨性病灶呈软组织影，边缘破坏不规则，其内可见多发小骨片，有时可见破坏不完全的骨块 与其他骨骼系统鉴别诊断 慢性骨脓肿 一般有急性炎症过程，增生硬化明显，骨干变形，骨皮质增厚，一般以骨内膜增厚尤为明显，骨皮质无缺损及膨胀。 右胫骨下段慢性骨脓肿，骨质增生硬化明显，骨皮质增厚，以骨内膜为主 与其他骨骼系统鉴别诊断 骨纤维瘤: 非骨化型骨纤维瘤表现为皮质内或紧贴皮质的圆形或椭圆形囊状膨胀区，长轴与骨干长轴一直，髓腔变窄，边缘可见少量骨质硬化环环绕。 硬化骨纤维瘤表现为病灶邻近骨皮质变薄，远端骨皮质增厚，周围见多数硬化骨质，边界清楚。 两者共同点病灶内致密分隔线，为纤维组织。 右侧胫骨下端骨纤维瘤（溶骨性） 左侧髂骨骨纤维瘤，病灶内见致密分隔线。 影像学对本病的诊断： 1、凡是见到骨质有破坏、尤其是儿童患者应想到本病的可能。 2、仔细观察影像学特点，如果符合本病表现，应结合其他系统，如呼吸系统，皮肤，神经系统等表现。 3、结合病史、实验室、免疫细胞学等检查排除其他病变。 4、如果有病理确诊，影像学检查可提供病变范围、累及部位、严重程度等方面的信息，对分期、治疗方法、预后等有重要评估作用，所以影像学检查对本病有非常深远的意义。 * LOGO 肺朗格汉斯细胞增生症Pulmonary Langerhans Cell Histocytosis, PLCH 概述 朗格汉斯细胞增生症（LCH） 朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起 累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官 病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的T淋巴细胞使病变过程得以持续  郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生;因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、不同部位以及不同的临床表现。 临床症状与体征 （一）勒—雪病 1、发病年龄 多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。 2、 发热 热型不规则，高预热中毒症状不一致。 3、皮疹 出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。 临床症状与体征 4、肝脾和淋巴结肿大 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多有淋巴结肿大。 5、呼吸道症状 常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。 6、其他 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。 总结：此型累及范围最广，但不累计骨骼系统。  （二） 韩—薛—柯病 1、发病年龄 多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。 2、骨质缺损 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。 临床症状与体征 临床症状与体征 3、突眼 于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。 4、尿崩 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。 5、其他 有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致 发育迟缓。 骨质缺损、尿崩、突眼被称为本病的三大主症 总结：此型范围无韩—薛—柯病范围广，但累及 累及骨骼。 临床症状与体征 （三）骨嗜酸细胞肉芽肿 1、发病年龄 于各年龄组，多于4