原发性胆汁性肝硬化研究进展原发性胆汁性肝硬化研究进展.pdf

46 ● 专家论坛● 《中国医学前沿杂志 （电子版）》2012年第4卷第7期 原发性胆汁性肝硬化研究进展 张福奎 （首都医科大学附属北京友谊医院　肝病中心，北京　100050） 原发性胆汁性肝硬化 （primary biliary cirrhosis， 项研究表明，PBC患病率为492 （95%可信区间： 6 P B C ）是一种慢性肝 内胆汁淤积性疾病 ，主要 128～1093 ）/ 10 ，其中，40岁以上女性的患病率 6 累及 中年女性，遗传 因素和环境 因素导致 的免 高达1558 （95%可信区间：294 ～38 15 ）/ 10 ，提 [3] 疫异常与发病有关，血清抗线粒体抗体 （an t i - 示可能与其他流行地区相似，我国PBC并非少见 。 mitochondrial antib ody ，AMA ）尤其是M2亚型 2　病因和发病机制 （AMA-M2 ）阳性对诊断该病具有特异性，病理 2.1　遗传因素　本病的家族聚集倾向明显，患者 上表现为进行性胆管破坏，最终可发展至肝硬化 一级亲属的AMA 阳性率和PBC患病率分别为13.1% [4] 和 （或）门脉高压症。早期患者应用熊去氧胆酸 和5%～6% ，尤其是女性亲属更易受累 。机体的 （UDCA ）治疗可以延缓疾病的进展，终末期患者 Ⅱ类主要组织相容性复合体和甘露醇结合凝集素 适合肝移植治疗。 （MBL ）、维生素D受体 （VDR ）等先天免疫系 1　流行病学 统以及 白细胞介素 （IL ）- 12 、细胞毒性T淋巴细 近年来，全世界范围内报道PBC 的发病率增 胞抗原4 （CTLA4 ）等适应性免疫系统各组分的等 [1] [5] 加 。美国一项研究表明，1975～1995年期间，总 位基因变异与PBC 的易感性有关 。 体、女性和男性人群的年发病率分别为27 （95% 2.2　环境因素　遗传因素可增加PBC 的易感性， 6 可信区间：19 ～35 ）/ 10 、4 5 （95%可信区间： 但单纯遗传因素尚不足以使机体发病，有研究表 6 6 3 1～59 ）/ 10 和7 （95%可信区间：1～13 ）/ 10 ， 明，吸烟、有毒废物环境污染、泌尿系大肠杆菌 199