12.心肌病、炎(本)a.pptVIP

心 肌 疾 病（Cardiomyopathy） 心肌疾病是除外其他原因心脏病，以心肌病变为主要表现的一组疾病，分两类： 1.病因不明：特发性或原发性心肌病，简称 心肌病 2.病因已明：特异性或继发性心肌病 心 肌 病 伴有心肌功能障碍的心肌疾病 根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型： 1.扩张型心肌病（DCM） 2.肥厚型心肌病（HCM） 3.限制型心肌病（RCM） 4.致心律失常型右室心肌病（ARVD） 近年来发现一些不完全符合上述任何一组特征的心肌病，表现为心室收缩功能不全，但心室仅略扩张者；一些患者可能表现出不止一种心肌病的表现，称不定型心肌病 此外，尚有一些新的心肌病类型，如心动过速性心肌病，表现为反复出现快速性心律失常，但无明确心脏病因，也称不定型心肌病 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy ，DCM） 主要特征：单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，有或无心衰表现。常有各种类型心律失常。在疾病的任何阶段均可死亡。男＞女 [病因] 1.尚不清楚 2.部分与遗传有关，约20~30%有家族史 3.感染，特别是病毒感染 4.部分发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系 [病理改变] 肉眼：心腔扩张，室壁变薄，瘢痕，血栓 镜下：心肌细胞肥大、变性，不同程度纤 维化 [临床表现] 一、症状 多见于20~50岁，起病缓慢 反复心衰 栓塞 猝死 [临床表现] 二、体征 心脏：扩大， S3、S4、奔马律，常有各种类型心律失常，心尖部可闻及SM 其他：肝大，颈静脉充盈及下肢水肿 [实验室和其他检查] x线检查：心影普大，心脏搏动弱，肺淤血 ECG：各种心律失常；ST-T改变， QRS低 电压，病理Q波 UCG：大、薄、弱、小 心血管造影： [诊断及鉴别] 凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重心律失常均应疑及DCM 除外继发性的 与心包积液鉴别 [治疗及预后] 治疗：针对心衰和心律失常，无特殊方法 休息、药物、心脏起搏器、心脏移植 预后：病程长短不等，早期可猝死，但多死于难治性心衰 肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy，HCM ） 以心室肌明显肥厚为特征，常为非对称性肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性减低为基本病态的心肌病。 根据左心室流出道有无狭窄及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类 [病因] 常染色体显性遗传病，主要是肌节收缩蛋白基因突变。 儿茶酚胺分泌增加、心肌细胞内钙调节异常、高血压、强烈运动可诱发 [病理] 1.大体 非对称性室间隔肥厚，特征 心肌均匀增厚 心尖肥厚 2.镜下 心肌细胞肥大，排列紊乱 [病理生理] 心肌顺应性减低， 心室充盈不足；室间隔非对称性增厚及强力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动（SAM）引起LVOT梗阻，收缩中晚期狭窄解除。 二尖瓣SAM现象可致二尖瓣关闭不全 心脏泵出功能多正常，晚期可出现泵出功能减退，此时LVOT狭窄常减轻或消失 [临床表现] 一、症状 心悸、呼吸困难、心前区疼痛、疲乏 头昏、晕厥及猝死 [临床表现] 二、体征 心脏轻度增大、S4 胸骨左缘、心尖部粗糙喷射性SM 该杂音于吸入亚硝酸异戊酯或乏氏动作时增强 常有S2逆分裂及双峰脉 [实验室和其他检查] X线检查：心影增大多不明显 ECG：左心室增大最常见；ST-T改变，胸导联深而倒置T波；约20%患者出现深而不宽的Q波；RV1增高；室内传导阻滞早搏常见 [实验室和其他检查] UCG 1.舒张期室间隔厚度/左室后壁厚度比值≥1.3；间隔运动低下 2.室间隔流出道部分向左心室内突出 3.SAM现象 4.舒张功能下降等 [诊断、鉴别] 高血压 冠心病 先心病 [防治] 改善心肌肥厚，防治心律失常 β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂 可改善心肌顺应性，减轻流出道狭窄，降低心肌耗氧量。β-RB可使35~50%患者症状好转。约60% 反应差，而对Verapamil反应较好 DDD起搏器 介入 手术 [病程与予后] 病程长短不定，死亡多与心律失常有关，