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补 体 系 统 补体 　　存在于人和脊椎动物血清及组织液的一组与免疫有关、经活化后具有酶活性的蛋白质。 补体系统 由30多种可溶性血清蛋白、膜结合性蛋白和补体受体组成的多分子系统，构成机体重要的防御机制。 1. 补体系统组成 （1）固有成分 经典途径：C1-C9 　　 MBL途径： MBL 、丝氨酸蛋白酶 　　 旁路途径：B因子、 D因子、 P因子等 （2）补体调节蛋白 （3）补体受体（CR） 2. 补体成分命名 (1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如C1,C4,C2等。 (2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示,如C3b。 (4)酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。 (5)灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。 ３．一般性质 （1）主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 （2）多数组分为糖蛋白。 （3）血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。 （4）正常生理情况下，以非活化形式存在。 （5）性质不稳定，加热56℃，30min失活。 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway） (二)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 1.激活剂 MBL(mannan-binding lectin) MBL 2.MBL复合物 MASP-1（MBL-associated serine protease-1） MASP-2 (三)旁路（替代）激活途径 1.激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）； 凝聚的 IgA、IgE等。 2.参与成分 B、 D、 P因子、C3、C5～C9 　　三条激活途径的主要不同点 (一) 补体的自身衰变调节 1.未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2.与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3.与病原体结合的C4b、C3b稳定。 主要包括 MAC的生物生物效应； 活化补体片段的生物效应。 (一) MAC介导的细胞裂解作用 补体系统活化 ? 膜攻击复合物 ?溶解靶细胞（如奈瑟细菌等G阴性菌，异型红细胞等）。 (二) 补体活化片段介导的生物学作用 1. 调理作用 Ag（颗粒性）-Ab 复合物 ?C3b、 C4b、iC3b ? 结合于吞噬细胞CR? 吞噬免疫复合物。 2.免疫复合物清除作用 Ag-Ab复合物（可溶性）? C3b或C4b ?与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 ?吞噬清除。 3.炎症介质作用 (1)过敏毒素作用 过敏毒素 C5a、C3a和C4a C5a、C3a ? 肥大细胞和嗜碱性 粒细胞（C5aR、C3aR)? 释放活 性介质( 如组胺、白三烯及前列 腺素等)?过敏反应性病理变化。 (2)趋化作用 趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a ?吞噬细胞向感染部位聚集? 炎症反应。 (3)激肽样作用 C2a、C4a能增强血管的通透性? 炎性渗出、水肿。 4.免疫调节作用 (1)C3b促吞噬细胞作用； (2)C3b与B细胞表面CR1结合 促B细胞增殖分化。 5.清除调亡细胞 * * 一、概 述 二、补体的激活 经典（传统） 途径 替代（旁路） 途径 抗原抗体复合体 甘露糖凝集素 途径 MBL结合到致 病原表面 补体激活 致病原表面 杀死病原体 调理病原体 招募炎症细胞 识别阶段 活化阶段 效应阶段 (一) 经典（传统）激活途径 1.激活剂 Ag-Ab复合物( IgG1-3、IgM ) 2.参与成分 C1～C9 3.激活过程 1. 识别阶段 C1脂酶形成 Ag-Ab复合物 ? C1qrs ? C1qrs ? C1qrs 2.活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成 C4?C4b C2?C2b --?C4b2b ?C3?C3b --?C4b2b3b 3. 膜攻击阶段： 膜攻击复合体（C5b6789n）形成 C5a C4b2b3b?C5?C5b