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先天性心脏病的影像诊断
先天性心脏病的影像诊断 中南大学湘雅二院放射科 杨树仁 先天性心脏病的分类 无紫绀类: 紫绀类: 先心病——无紫绀类 肺血增多(左向右分流): (1)间隔缺损:ASD、VSD、ECD (2)心底部分流:PDA、冠状动脉瘘 (3)部分肺静脉畸引流: 肺血减少(右心排血受阻): (1)肺动平面:如PS: (2)三尖瓣平面:如Ebstein畸形 肺血正常范围: 如校正型大动脉转位,镜像右位心 先心病——紫绀类 肺血增多: (1) Eisenmenger,s综合征:如VSD+PH (2)混合血畸形:完全性大动脉转位等 肺血减少: (1)继发于右心排血受阻的右向左分流: 如F3、F4等 (2)合并PS的混合血畸形:如F4 型右室 双出口 心脏位置异常 右位心: 镜像右位心 右旋心(单发右位心) 左位心: 正常人 左旋心(单发左位心) 中位心:水平肝,常合并多脾或无脾 ASD——分型 上腔型 (静脉窦型 ) 下腔型 卵园孔型(中央型 ) 混合型 ASD——血流动力学改变 右房右室及肺动脉血流量增加:导致右房右室扩大,肺血增多 如血流量进一步增加,引起肺小动脉收缩痉挛,导致动力(可逆期)肺动脉高压 如可逆期继续发展,引起肺小动脉内膜增厚,管腔狭窄,导致阻力性肺动脉高压(不可逆期),一旦超出左心压力,则发生房水平右向左分流,统称艾森孟格(Eisenmenger)综合征 ASD——临床特点 活动后心悸气促,易“感冒” 胸骨左缘2~3肋间可闻2~3级收缩期吹风性杂音,P2亢进、分裂 心电图多为不完全性右束支传导阻碍滞,少数可伴有右室肥厚 发展到艾氏综合征时,临床症状加重,可有昏厥、咳血和发绀 ASD——X线表现 典型征象:心脏呈“二尖瓣”型,肺动脉段突出,右心房、右心室扩大,主动脉结缩小或正常 肺血增多,常有“肺门舞蹈” 合并重度肺动高压时,肺门动脉瘤样扩张,外围血管纤细,形成“残根状”改变 ASD——合并畸形 合并部分性肺静脉畸形引流(上腔型) 合并二尖瓣脱垂 合并二尖瓣狭窄(MS),即鲁登巴赫(Lutembacher)综合征,MS多风湿性的,少数可为先天性。X线表现取决于ASD的大小和MS的严重程度 合并VSD或PS 心内膜垫缺损(ECD)—分型 部分型: (1)原发孔型ASD (2)原发孔型ASD+二尖瓣裂 (3)左室——右房通道畸形 (4)原发孔ASD+二尖瓣裂+三尖瓣裂 完全型(共同房室通道畸形): 单心房: ECD——临床特点 临床症状常常较二孔型ASD严重,且出现早 胸骨左缘3~4肋间可闻3级以上收缩期吹风样杂音,向腋下传导,还可伴有震颤 心电图常有特征性改变,多为I°房室传导阻滞,P—R间期延长,或右束支传导阻滞 VSD——分型 膜周型: 漏斗部型 : 肌部型: 根据手术情况又分出下列亚型 : 膜部VSD又分为单纯膜部型、嵴下型 及隔瓣下型; 漏斗部型分为嵴内型和干下型 VSD——血流动力学改变 小分流量时,可改变不明显;通常左心室做功增加而增大,右心因量负荷增加而扩张;肺动脉血流量增加而致肺血增多; 大分流量时,由于肺小动脉面临来自左心室高压状态的血流,导致保留胎儿型肺动脉和Eisenmenger综合征 VSD——临床特点 活动后心悸气促,易感冒; 胸骨左3~4肋间可闻及3~4级收缩期吹风性杂音,常常伴有收缩期震颤。 心电图多为左心室或双室肥厚; 如肺动脉高压时,则P2亢进、分裂,杂音不明显或仅肺动脉瓣区舒张期杂音,活动后紫绀,心电图仅为右心室肥厚 VSD——X线表现 小分流量VSD时,心脏大小及肺血改变不明显或有轻度左室增大,肺血稍增多 典型表现:心脏呈“二尖瓣”型 ,中度以上增大,左、右心室增大,左室增大为著;主动脉结正常或缩小;肺动脉段突出,肺门动脉扩张,肺血增多,常有“肺门舞蹈” VSD——合并畸形 混合血复杂畸形:后述 高位VSD合并主动脉瓣关闭不全 高位VSD合并主动脉窦脱垂 VSD合并肺动高压(Eisenmenger)综合征 * * 正常左位心 镜像右位心 左旋心 右旋心 中位心(水平肝) ECD——血流动力学改变 *
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