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周围神经疾病 概述 三叉神经痛 面神经炎 格林-巴利综合征 概述 周围神经系统包括:除嗅神经和视神经以外的脑神经(Ⅲ-Ⅻ)和脊神经。 神经细胞由胞体和突起(树突和轴突)两部分构成。 运动神经细胞胞体位于脑干运动神经核及脊髓灰质前角;感觉神经细胞胞体位于脑神经的感觉神经节和脊神经后根神经节;自主神经细胞的胞体在自主神经节。 概述 周围神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种。脑神经和脊神经多属于有髓鞘纤维。 有髓纤维由髓鞘和轴突构成。 概述 周围神经的病理改变: 华勒变性(Wallerian degeneration) 轴索变性(axonal degeneration) 节段性脱髓鞘(segmental demyelination) 概述 周围神经病变的症状: 感觉障碍:感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍:麻痹、肌束震颤、肌萎缩 腱反射:减低、消失 自主神经功能障碍:泌汗异常、皮肤营养 分为神经痛(neuralgia)和神经病(neuropathy) 三叉神经痛trigeminal neuralgia 定义:是三叉神经分布区内的反复发作的短暂、剧烈疼痛且不伴有三叉神经功能破坏的表现. 三叉神经感觉传导通路: 皮肤、粘膜→眼神经、上颌神经、下颌神经 →三叉半月神经节I→三叉N感觉根 →脑干 →三叉N脊束核(触觉至主核)II→X→ 三叉丘系→ 丘脑腹后外侧核III→ 内囊后肢→中央后回下1/3区 病因及机制:不明确。 脑桥异常血管对三叉神经感觉根牵拉、压迫等,局部产生脱髓鞘变化,相邻之间的纤维发生短路,激发半月神经节内的神经元发生疼痛。 病理:较少,活检见神经节细胞浆内空泡,神经纤维阶段性脱髓鞘或髓鞘增厚,轴突增生、肥厚或消失. 年龄:中老年多发 (多40 岁),女性较多 部位:单侧,V2、V3最多见 疼痛性质:发作性、短暂性、剧痛(电击样、刀割性、烧灼样),可有痛性抽搐。 持续数秒或1-2分突然停止,可一日数次,间歇期正常。 触发点(扳机点):口角、鼻翼、颊部 诱发因素(洗脸、刷牙、咀嚼和讲话) 无阳性体征,可见同侧皮肤粗糙、眉毛脱落等。 疼痛部位: 性质: 诱发因素:扳机点 无神经系统阳性体征 鉴别诊断 1.继发性三叉神经痛:三叉神经麻痹体征、持续性、伴有其他颅神经、脑干损伤的表现 2.牙痛:易误诊。持续钝痛、进食冷热食物诱发加剧,局部体检和X线检查阳性。 3.副鼻窦炎:上颌窦炎和额窦炎。持续钝痛,局部压痛、发热、脓涕。 1.药物治疗: 卡马西平(首选)、苯妥英钠、氯硝安定 2.神经阻滞疗法:适用于药物治疗无效或副作用不能耐受、拒绝手术或不能手术者。 无水酒精、甘油注射到三叉神经分支或半月神经节内。 治疗 3.射频热凝:适用于长期药物无效或无法耐受者。 选择性地破坏三叉神经痛觉纤维。 4.手术:适用于药物和神经阻滞无效者。 颅内外三叉神经感觉根部分切断术; 微血管减压术; 三叉神经脊髓束切断术 Bell 麻痹Bell paralysis 定义:是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 又名:面神经炎、面神经麻痹 俗称:吊悬风 Sir Charles Bell 1774 - 1842 Charles Bell was a Scottish surgeon-anatomist his discovery that lesion of the seventh facial nerve causes facial paralysis (Bells palsy) 解剖学基础 1)运动:中央前回下1/3区(I)→内囊膝部→脑干 →面神经核(双侧核上部;对侧核下部)(II)→ 内听道→面神经管 →茎乳孔 →表情肌 2)感觉(味觉):舌前2/3味觉→ 鼓索神经→面神经管 →膝状神经节 →内听道 →孤束核 →丘脑 →中央后回 3)副交感: 上涎核→ 内听道→ 面神经管→鼓索神经 →颌下神经节 →舌下腺、颌下腺 上涎核→ 内听道→岩浅大神经 →蝶腭神经节 →泪腺 病因及发病机制:病因不明。 可能与嗜神经病毒感染有关。或是一种自身免疫反应。 受凉、病毒感染后 自主神经功能障碍→局部营养神经血管痉挛,缺血→ 茎乳孔内面神经水肿、脱髓鞘、轴突变性,面神经麻痹。 病理:面神经水肿、髓鞘肿胀脱失、晚期轴突变性。 临床表现 本病常见,发病率为25/10万/年,我国每年有32万新病人。 任何年龄均可发病,以20-40岁最多,男多于女.单侧多见。 与季节无关。 临床表现 急性起病(数h或1-2天达高峰)。 表现为口角歪斜、流涎、讲话漏风等。 病前常有患侧耳后、耳内、下颌角或乳突区疼痛。 查体:
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