MDS骨髓病.ppt

第五章  骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome，MDS) 【临床表现】 主要发生于老年人，为慢性经过； 不明原因的难治性慢性进行性血细胞(可一系、二系或三系)减少，伴骨髓增生及病态造血。 【实验室检查】 血象及骨髓象中血细胞形态和数量的异常变化是诊断的主要依据。 1．血象 2．骨髓象 3．细胞化学染色 【诊断与分型】 FAB分型（1982年） 以三系病态造血的形态学异常为主要标准，即以骨髓中原始细胞的多少及外周血中原始细胞的有无来分类。 亚型： 难治性贫血(refractory anemia，RA) 环形铁粒幼细胞难治性贫血(RA with ring sideroblast，RAS) 原始细胞过多难治性贫血(RA with an excess of blast，RAEB) MDS的诊断及分型标准（FAB） --------------------------------------------------------------------------------- 原始粒细胞 骨髓中 外周血中 亚型 ------------------ 环状铁粒 单核细胞 Auer小体# 骨髓 外周血 幼细胞(%)* ×109/L -------------------------------------------------------------------------------- RA 5 ＜1 ＜15 不定 （-） RARS 5 ＜1 ＞15 不定 （-） RAEB 5 ~ 20 1 ~ 5 不定 ＜1 （-） RAEBT 21 ~ 30 ＞5 不定 ＜1 （+） CMML 5 ~ 20 1 ~ 5 不定 ＞1 （-） --------------------------------------------------------------------------------- * 占红系细胞的 % # 见到Auer体，即使其他条件不符合，亦诊断为RAEBT 完 1.血象 主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，但各系减少的程度可不均一，并可见病态造血。 2．骨髓象 骨髓增生明显活跃，少数增生正常或减低，伴明显病态造血（见下表）。 MDS病态造血 --------------------------------------------------------------------------------- 红系 巨核系 粒系 --------------------------------------------------------------------------------- 骨髓 过多或过少 小巨核细胞 核分叶过多或过少 巨幼样变 单圆核巨核 颗粒过多或过少 核可畸形、分叶、 多个圆形巨核 Pelger样核异常 多核、碎裂 成熟细胞质嗜碱 环形铁粒幼红细胞 双核或畸形核中幼粒 外周血 有核红细胞 巨大血小扳