内科护理学教案风湿性疾病病人的护理.docx

风湿性疾病病人的护理系统性红斑狼疮教学目标：1、了解SLE的病因与发病机制 2、熟悉临床表现、诊治要点 3、掌握本病主要护理诊断及护理措施概念：系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性结缔组织疾病。SLE体内存在多种致病性自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累及全身多系统、多器官为特征。病程迁延不愈，病情反复发作。流行病学：年龄和性别：以女性多见，20～40岁最多。不同年龄组男女患病率不同，14～39岁为1：13，40～59岁为1：4，59岁以上为1：1.7。地区：黑人及亚洲人多见，患病率2.9～400/10万，我国约70/10万。 【病因和发病机制】本病的病因不明，目前认为可能与遗传、性激素、环境等因素有关。（一）病因遗传：下述提示本病与遗传有关有色人种SLE患病率高于白人，提示其与种族有关。有家族聚集倾向，近亲的患病率可高达13%。同卵双生的发病率高达23％～69％，而异卵双生中仅3%。有易感基因，如HLA-DR2、HLA-DR3阳性，C4a 、C1q、C1r/s和C2天然缺陷的人群患病率明显高于正常人群。2、性激素：系统性红斑狼疮以年轻女性为多见，其中育龄妇女约占 90％，男性与女性之比约1﹕9，提示可能与X性染色体及雌激素水平有关，无论是男性还是女性病人体内的雌酮羟基化产物皆增高。另外妊娠发本病或加重病情，显示系统性红斑狼疮的发病与性激素有关。3、环境：（1）日光：40%SLE病人对日光过敏，紫外线使皮肤上皮细胞凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原，成为诱发因素。（2）感染：SLE症状与病毒感染相似；SLE肾小球内皮及组织中可找到包涵体，血清中抗病毒滴度增高，提示与病毒感染有关。（3）食物：含补骨脂素的食物有增强光敏感的作用，如芹菜、油菜、无花果、黄泥螺等；含联胺基团的食物可诱发SLE发病，如烟熏食品、 蘑菇等；猕猴饲以苜蓿（含L-刀豆素）可产生狼疮样症状。（4）药物：普鲁卡因酰胺、青霉胺、异烟肼、甲基多巴等的应用，可出现狼疮样症状，停药后多消失。（二）发病机制外来抗原（病原体/药物） B细胞活化 免疫耐受减弱 B细胞+自身抗原（模拟） 抗原递呈T细胞 T细胞活化 B细胞产生大量自身抗体 自身组织破坏。致病性自身抗体（1）抗细胞核抗体（ANA），如单链DNA（ssDNA）抗体、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗组蛋白抗体、抗SSA抗体等。（2）抗胞浆成分抗体：如抗胞浆成分抗体、抗心脂抗体等。（3）抗细胞表面抗原抗体：如抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体及抗血小板抗体等。致病性免疫复合物：SLE是一个免疫复合物病。抗原+抗体 免疫复合物 沉积于靶组织 激活补体 介质释放 损害组织【病理】改变为结缔组织纤维蛋白样变性和坏死性血管炎，受损器官的特征性改变有：①狼疮小体（苏木紫小体）：是抗核抗体作用于细胞核形成的嗜酸性团块，呈圆形或椭圆形，为诊断SLE的特征性依据；②“洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著向心性纤维组织增生。③疣状心内膜炎：在心内膜或腱索上形成的赘生物。④狼疮性肾炎： 【临床表现】1．全身症状 多数病人有不同程度发热（各种热型），尤以长期低、中度热为常见，亦可出现全身不适、乏力、体重减轻、淋巴结肿大等。2．皮肤与粘膜 约80％病人有皮肤损害，包括颊部呈红斑、丘疹，盘状红斑，最具特征的为面部蝶形红斑，常于皮肤暴露部位出现对称性皮疹。典型者从鼻梁向两侧面颊部展开呈蝶形、不规则水肿性红斑，色鲜红或紫红； 病情缓解时，红斑可消退，留有棕黑色素沉着。手指末端和甲周的红斑也具有特征。此外，还有各样的皮疹，如红斑、红点、丘疹、紫癜或紫斑、水疱和大疱等。40％病人光过敏，40%病人有脱发，30%有雷诺现象。此外，可有网状青斑、脱发、口腔溃疡或糜烂。 3．关节与肌肉：85％病人有关节受累，大多表现为关节痛，部分可伴有关节炎，一般不引起关节畸形。常见受累部位有近端指间关节、腕、膝、踝等处，表现为不对称性多关节痛，呈间歇性。40%病人可有肌痛，有时出现肌炎。 4．肾脏 系统性红斑狼疮病人均有肾组织病理改变。约70％的病人出现狼疮性肾炎（LN），表现为急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒和尿毒症，可有不同程度的水肿、高血压、蛋白尿、管型尿、血尿，最终导致肾衰竭。 5．心血管 30％病人可有心包炎，约10％病人累及心肌发生心肌炎，10%有周围血管病变，如血栓性静脉炎。出现心功能不全是预后不良的重要指征，心肌炎合并肾性高血压和肾功能不全者可发生心力衰竭而死亡。 6．肺与胸膜 约10％病人可有急性狼疮性肺炎，其特征为双侧弥漫性肺泡浸润性病灶，表现为发热、干咳、气促，亦可表现为肺间质病