妊娠期急性脂肪肝1例误诊分析.docVIP

精品论文 参考文献 妊娠期急性脂肪肝1例误诊分析 石家庄市妇幼保健院产一科 河北 石家庄 050000 【中图分类号】R977【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)09-0037-01 妊娠期急性脂肪肝（Acute fatty liver of pregnancy, AFLP）是发生在妊娠晚期或产褥早期的一种特有的致命性少见疾病，又称“产科急性假性黄色肝萎缩”、“妊娠特发性脂肪肝”、“妊娠期肝脏脂肪变性”等[1]。该病发病率低，起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，短期内可发生多器官功能衰竭，母婴病死率较高。随着临床近年对本病认识的提高，及早终止妊娠并给予支持治疗，预后已有明显改善[2]。我院近期收治并成功救治1例，病程中误诊为肝内胆汁淤积综合征，现结合其临床资料报告如下，以提高对该病的认识。 1．临床资料 女，23岁，因宫内孕35+ 3周，规律腹痛伴阴道流液3+小时入院。患者平素月经规律，5-6/30天，本次为首次妊娠，第一胎，双胎妊娠。停经30+天时自测尿妊娠试验阳性，妊娠早期反应不显著，无明显恶心、呕吐等表现，无阴道出血及保胎史，无病毒感染及服药史。患者停经12周查彩超示宫内孕双活胎。停经16周自感胎动，至今良好。患者1周前（34+ 1周）出现食欲差，厌油腻，进食量少，巩膜黄染，未予重视，亦未进行诊治。2天前出现不规律腹痛，就诊当地医院，查乙肝五项：HBsAg、 HBeAg、抗-HBc均阳性，抗-HBs、抗-HBe阴性；肝肾功能：GLU 2.2 mmo1/L，ALT 63.8 U/L，AST 173.8 U/L，ALP 447.1 U/L， TBA 61.0 umol/L，TP 52.4 g/L，ALB 26.8 g/L，A/G 1.0，TBIL 89.2 umol/L，DBIL 68.5g umol/L， IBIL 20.7 umol/L。按先兆早产予硫酸镁（具体用量不详）保胎治疗2天出院。此次患者因规律腹痛伴阴道流液3+小时，未见红，到我院就诊。查体：体温36.6℃，脉搏76次/分，血压95/65 mmHg，呼吸22次/分。精神欠佳，皮肤巩膜黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心、肺未见明显异常，肝脾触诊不理想，无明显水肿。产科查体：宫口开大2.0 cm，胎膜已破，阴道口可见墨绿色羊水流出，羊水Ⅲ度污染。产科彩超示：宫内孕双活胎，耻上/宫底光环直径9.01/8.80 cm，羊水3.10/3.20 cm，胎盘后壁Ⅱ级+。结合外院乙肝五项、肝肾功能检查结果??步诊断为：宫内孕35+ 3周，第一胎；双胎；早产临产；胎膜早破；胎儿宫内窘迫（羊水III度污染）；臀位；急性乙型病毒性肝炎；肝内胆汁淤积综合征？急行剖宫产，术前查凝血功能示：PT 32 s，PT-INR 2.67，APTT 50.3 s，TT 45.1 s，D-二聚体6.07 g/L，Fib低至极限，不能测出。术前查肝肾功能结果未回报。考虑患者伴有凝血功能障碍，存在出血倾向，遂立即给予冷沉淀、同型去白悬浮红细胞、新鲜冰冻血浆；拟于术中应用注射用血凝酶并做好B-Lynch式缝合子宫、子宫动静脉结扎等预防产后出血准备。剖宫产术中胎儿、胎盘娩出后子宫收缩欠佳，立即给予卡前列甲酯栓、卡前列素氨丁三醇促进宫缩治疗，行B-Lynch式缝合子宫，两次给予下水囊压迫止血及立止血治疗。患者共输入冷沉淀44单位、去白悬浮红细胞16单位、新鲜冰冻血浆1550 ml，共计失血4900 ml。术中分娩双胎均存活，因存在胎儿宫内窘迫，送入新生儿室进一步观察治疗。术后肝肾功能回报：葡萄糖4.54 mmol/L、谷丙转氨酶65 U/L、谷草转氨酶157 U/L、总蛋白39.71 g/L、白蛋白/球蛋白1.10、总胆红素83.3 umol/L、直接胆红素33.95 umol/L、肌酐169.53 umol/L、尿酸552.4 umol/L。诊断为妊娠期急性脂肪肝，转入外院肝病科，给予纠正肝功能及人工肝治疗，患者痊愈出院。 2.讨论 2.1病因及发病机制 妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期一种罕见的妊娠晚期产科急重症，近年本病发病率较前有上升趋势，发病率1/13 000～1/17 000[3]，目前其病因和发病机制尚不明确，由于AFLP发生于妊娠晚期，部分患者终止妊娠后可获痊愈，故推测推测可能是由于妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。必威体育精装版研究认为AFLP可能是一种常染色体隐性遗传病[4]，为先天遗传性代谢障碍，由于胎儿脂肪酸氧化过程中的酶长链3-羟酰-辅酶A脱氢酶缺陷，导致中长链脂肪酸在肝脏堆积并最终造成肝脏损害。此外