出血型Moyamoya病临床分析-首都医科大学学报.PDFVIP

2007年 8月 　　　　 首 都 医 科 大 学 学 报 　　　A ug. 2007 第 28卷 　第 4 期 　　　 Jou rnal of Cap ital M edical U n iversity Vol. 28　No. 4 ·临床研究 · 出血型 M oyam oya病临床分析 杨明琪 　倪 　明　王 　硕 　赵继宗 (首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 ) ( ) 【摘要 】　目的　回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 15年来收治的 82例出血型烟雾病 Moyamoya 患者的临 床资料 , 以提高对出血型 Moyamoya病的进一步认识 。方法 　全部患者均经脑血管造影检查确诊为 Moyamoya病 。根据 CT检查 ( ) ( ) 及脑血管造影将其分为 3 组 。A 组 : 10 例 12 % ,脑血管造影显示合并有动脉瘤 。B 组 : 38 例 46% , CT 显示为脑 内出血 ( ) ( ) ( ) ICH ,脑血管造影无动脉瘤 。C组 : 34例 42 % , CT显示为脑室出血 IVH ,无动脉瘤或 ICH 。手术治疗 49 例患者 ,保守治疗 33例 。回顾性分析患者的临床及影像学资料并对其恢复情况做随访调查 。结果 　共随访 64 例患者 ,其中手术治疗者 42 例 ,保 守治疗者 22例 。疗效优良者 46例 , 良好者 9例 , 1例恢复差 , 8例死亡 。有 10例患者在随访期间在初次出血后 0. 3 ～8年间发生 再出血 ,再出血率为 12 % , 82例患者中有 2例死于初次出血 ,死亡率为 2. 4% , 6例患者死于再出血 ,死亡率为 60% 。结论 　出血 是 Moyamoya患者的重要死亡原因 ,再出血是出血型 Moyamoya病的主要死亡原因。其预后主要取决于颅内出血部位 、出血量和 有无再次出血及治疗时机等 。 【关键词 】　颅内出血 ; 脑室出血 ; 烟雾病病 ; 脑血管造影 【中图分类号 】　R 743. 34 C lin ica l Ana ly sis of the Haem orrhag ic Type M oyam oya D isea se Yang M ingq i, N i M ing, W ang Shuo, Zhao J izong (D ep a rtm en t of N eu rosu rg ery, T ian tan H osp ita l, Cap ita lM ed ica l Un ivers ity ) 【A BSTRACT 】　O bjective　To analyse ca se s of haemorrhagic typ e moyamoya disea se du ring 15 years p eriod and elucidate the clin ical featu re s of th is disea se. M ethod s　Eigh tytwo p atien ts w ith haemorrhagic typ e moyamoya disease, 50 m ales and 32 fem ales, w ith average aged of