神经外科手册--2神经病学.doc

2. 神经病学 痴呆 定义: 原有智能（记忆、判断、抽象思维、及其他高级的皮层功能）的严重丧失，影响社会和/或职业功能1。记忆缺失是主要特征，然而，DSM-IV定义要求至少包含另一功能区的损伤（语言、感觉、视觉空间功能、计算、判断、抽象、解决难题的能力）。它累及3-11%大于65岁的社区居住的成人，而在收容的居民中发生率更高2。 危险因素：年龄增大、有痴呆的家族史、载脂蛋白E-4 等位基因。（见下）。 谵妄：也称急性错乱状态。与痴呆截然不同，但在痴呆病人中容易发生3，4。最初表现为注意力障碍而后影响到认知的各个方面5。经常发生于危及生命的疾病，比如低氧血症、败血症、尿毒症性脑病（见2.11）、电解质紊乱、药物中毒、心肌梗死(MI)。50%的病人在诊断后2年内死亡。 与痴呆不同，谵妄可急性发作，运动系统体征（震颤、肌阵挛、姿势保持不能）、言语缓慢、意识改变（高度警觉/易激惹或嗜睡、或波动）、幻觉(可为华丽的景象)。EEG→明显的弥漫性慢波。 痴呆的分类： 所有痴呆病人中有10-20%有潜在的可逆性6，7。由于认识到这些可治疗的痴呆的重要性，本书将它们与不可治疗的痴呆予以区分。 可治疗的痴呆： ●“中毒” 药物（其中任何一种均可引起致命的或不可逆的后果，但某些方面可逆）：包括α-甲基多巴（Aldomet?）、洋地黄、锂、单胺氧化酶（MAO）抑制剂、TCAs、β受体阻滞剂、苯二氮卓类（特别是具有高度受体亲和性的：三唑仑、氯硝西泮、劳拉西泮、阿普唑仑）、鸦片类、肾上腺皮质激素、抗胆碱药、抗组胺药。 药物滥用：包括乙醇 “多种药物”：可能有协同作用：通常包括多种抗高血压药物（特别是中枢作用的药物，比如α-甲基多巴），西米替丁（特别当剂量大于300mg q 8hrs），麻醉剂。 重金属：砷、铅、汞。 ●感染（原发于中枢神经系统）：任何脑的感染均可能引起痴呆，包括： 细菌性脑膜炎：慢性或未充分治疗的 螺旋体：神经梅毒（在AIDS病人，神经梅毒发病快的可在4个月，见232页9.11）。在痴呆病人中的发病率为0.5% 真菌性：隐球菌性 慢性感染：包括真菌性或结核性脑膜炎、原虫。 病毒：疱疹性脑炎（见225页9.91） AIDS性痴呆综合征8：也称HIV痴呆综合征。 三联症（进行性）：认知、运动和行为功能失常 与一般的中枢神经感染截然不同 最常见的AIDS神经系统并发症 通常在诊断AIDS之后发病，但一组29例的报道中，此症状为最初表现（23例有轻微的AIDS症状）或唯一的表现（6例） 一般是不可治的，但可能对于AZT治疗有短暂的反应。 ●代谢性/营养性： 低/高甲状腺机能亢进。 低/高血糖 甲状旁腺疾病 垂体功能低下 电解质：钙离子异常 库兴氏病 卟啉病 尿毒症 Wilson’氏病 维生素 硫胺（维生素B1）缺乏：可引起Wernick脑病，然后造成Korsakoff痴呆。 维生素B12缺乏：参阅595页相关疾病。 叶酸缺乏：通常是严重饮食摄取不足造成（可在几月后发生），并常与酗酒相伴。可有中度脑部症状（激惹、失忆、性格改变）而无神经功能异常。如早期纠正，可以逆转。 ●结构性 　　Ａ.脑积水：包括梗阻性、先天性 　　Ｂ.硬膜下血肿（特别是慢性硬膜下血肿） ●肿瘤：多数可治疗但不能痊愈 　　Ａ.原发和转移肿瘤：多数为胶质瘤（特别是额叶和胼胝体） 　　B.脑膜肉瘤：参阅４６９页 ●血管性 高血压（特别是严重高血压）：可造成多发梗塞性痴呆（ＭＩＤ） ＣＮＳ血管炎：参阅８１页 低灌注：心脏功能异常 ●抑郁造成的“假性痴呆” ＊以上原因造成的痴呆与急性疾病造成的妄想状态不同，痴呆多由慢性或严重功能异常造成。 不可治疗的痴呆 退行性 Alzheimer病：也称为Alzheimer型老年痴呆（ＳＤＡＴ），约占５０％； 　　　　　　　　记忆：大脑广泛萎缩（特别是额叶和海马，也见于顶枕叶）→失语、失用、失认。７５％为家族性。 　　　　　　　　病理学：神经纤维纠结、老年斑、海氏体 　　　　　　　　临床：退行性痴呆而无运动异常（晚期可出现） Pick病：遗传性常见，表现为额颞叶萎缩，但颞上回后１/３和枕叶不受累（故失语少见） 进行性核上瘫（ＰＳＰ）：参阅６６页 无Pick体的额叶萎缩 Lewy体病 脊髓小脑退化 有显著锥体外系症状者 Hantington舞蹈病：常染色体异常造成的神经退行性变，伴有痴呆、多动症和性格改变。 帕金森病：３３％帕金森病患者会发展成皮层下痴呆，发病时有左侧运动症状者发病率高。 炎症 多发硬化：其表现难与ＳＤＡＴ鉴别 红斑狼疮 结节病 进行性多灶性白质脑病 Sjogren综合征：常见于中老年妇女。三联征：球结合膜炎、口腔干燥和结缔组织病（常见类风湿关节炎）。此类患者也是ＣＮＳ淋巴瘤高危群体。 感染 慢病毒痴呆：如Creu