儿童获得性凝血障碍1.ppt

纤维蛋白原（Fg） 严重的Fg缺乏可用FFP或冷沉淀作替代治疗，也可使用Fg浓缩物，适用于急性DIC有明显低Fg血症或出血极为严重者。半衰期为100小时，在Fg血浆浓度恢复到1g/L以上或无明显纤溶亢进时，24小时后不再使用。 凝血酶原复合物（PCC） 含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，活动性出血的DIC患儿，因体液过量不能输注FFP时，可考虑使用PCC，该浓缩物仅含部分凝血因子，并不能纠正全方位的凝血因子缺陷。 剂量为20-40U/Kg，每次以5%葡萄糖液50ml稀释，要求在30min内静滴完毕，每天1-2次。 重组Ⅶ因子 重组Ⅶ因子最初仅用于治疗产生Ⅷ因子或IX因子抑制物的血友病人，也有报道重组Ⅶ因子可以作为难治性的威胁生命的出血的抢救性治疗，如弥漫性腹腔内出血、颅内出血，或血制品不能及时供应的快速止血 血栓栓塞的危险与Ⅶ因子增加明显相关。成人的指南推荐：当出血大于300ml/h（大约相当于儿童4-5ml/kg/h）时，而又对适当的凝血因子及血小板的替代治疗反应不佳、外科性止血无效的情况下可以使用。 Stainsby D, et al. Br J Haematol, 2006. VitK VitK缺乏的病人需要接受VitK的治疗，紧急情况可肌注，随后静脉用药。使用VitK后凝血异常纠正很快（胃肠外2-6小时，口服6-8小时）。 单纯母乳喂养的婴儿，尤其是不能确定在新生儿期是否做过VitK预防者，应常规使用VitK。此外，VitK也有助于减轻凝血异常和减少出血发生时的输注。 英国指南推荐在ICU的患儿静脉给予VitK 0.3mg/kg（最大10mg），每周三次，以预防VitK的缺乏。 OShaughnessy D, et al. Clin Lab Haematol, 2003. OShaughnessy DF, et al. Br J Haematol, 2004. 血管加压素 高浓度的DDAVP能使正常人血浆vWF与FⅧ活性和抗原水平分别升高3-5倍，主要用于治疗Ⅰ型血管性血友病、轻型或者某些中间型血友病A的出血意外或小手术时的止血治疗。在许多遗传性血小板功能缺陷及相关疾病中，DDAVP也有缩短出血时间、减轻出血的作用。 抗纤溶药物 不建议在凝血病和部分DIC中使用，因为在这些情况下，停止纤溶是有害的。 在伴有纤溶亢进的DIC中使用抗纤溶药物，需在血液专科医生的指导下使用。 英国仅有的被批准在儿科使用的抗纤溶药物是止血环酸，它在儿科的适应症为：心脏、整形外科术后、月经过多、严重鼻纽或牙科手术后大量出血。 Levi M, et al. Br J Haematol, 2009. 总结 儿科疾病中的凝血障碍是一个复杂的过程，积极治疗原发病至关重要，凝血系统的异常需要密切关注各项凝血指标的变化，在血液专科医生的指导下选择相应的药物，防止危及生命的出血发生。 儿童获得性凝血障碍的诊治 山东大学.齐鲁医院 鞠秀丽 一、概 述 获得性凝血障碍在儿科急性疾病中相对少见，但是常常发生在危急状态，且与原发病的病理状态有关，可由多种疾病引起，感染、失血、各种创伤、及肝功能衰竭是最常见的原因。 内源性凝血系统 外源性凝血系统 表面接触 X 纤溶过程 纤溶酶原 纤溶酶 XIIa 激肽释放酶 纤维蛋白 纤维蛋白单体 可溶性纤维蛋白 FDP 稳定性纤维蛋白 Ca2+ Ca2+ 激肽释放酶 激肽释放酶原 XIIa XI XIa IX IXa VIII Ca2+ PF3 XII 组织损伤 释放 VII Ca2+ 组织因子（III） 凝血酶原 凝血酶 Xa V Ca2+ PF3 凝血酶原激活物 凝血与纤溶系统 原 抗凝系统 完整的血管壁、正常的血流速度 纤维蛋白形成保持在较低活性 单核巨噬细胞（肝脏、脾脏）对血液循环中活化的凝血因子的灭活 血液中的抗凝因素： TFPI 、AT-III、Haparin、蛋白C 抗凝机制 凝血与抗凝血系统保持相对平衡 血 液 不凝 凝固 （血栓性疾病） 不凝 （血友病） 循环 血管内 血管外 止血 （正常） （异常） 多发性微血栓 DIC 出 血 消耗性凝血障碍 凝固 二、获得性凝血障碍的病因 感染 创伤和大量输液 VitK缺乏 肝病 噬血细胞综合征 肿瘤性疾病 获得性的血小板疾病 血管壁异常 获得性抑制物 体外循环 医源性因素 维生素K缺乏 正常儿童并不多见，慢性营养不良，特别是口服广谱抗生素的儿童仍可能发生VitK缺乏； 也见于胆汁淤积性肝病、胰腺异常、吸收障碍综合征、恶性疾病和长期应用抗生素者。 主要表现是出血，婴儿期常伴颅内出血，甚至以颅内出血为首发表现。 早期PT延长，随后APTT也延长。 Van Winckel M, et al. Eur J