《病理学精品课件》泌尿系统疾病10.pptVIP

泌尿系统疾病Diseases of urinary system重庆医科大学病理教研室 组织结构（肾单位）： 肾小球： 毛细血管球— 毛细血管袢，系膜 滤过膜 ：内皮、BM 、足细胞 电荷屏障 ：内皮和足细胞表面带负电荷 肾球囊—脏层上皮（足细胞）、壁层上皮 肾小管： 近曲小管、 远曲小管、集合管 肾穿刺组织的病理检查方法 光镜： HE、PAS、PASM、Masson三色 免疫荧光: 透射电镜: 肾小球肾炎(glomerulonephritis) 一、 概念 各种病因 →肾小球损伤 原发性 继发性 遗传性 二、病因和发病机制： 体液免疫→损伤，细胞免疫也参与病变进展 1. 体液免疫发病机制： (1)致肾炎抗原： 内源性抗原—肾小球性、非肾小球性 外源性抗原—生物病原体产物、药物、异种血清 (2)抗原 ﹢抗体 → 免疫复合物损伤肾小球 肾小球内免疫复合物形成方式： 循环免疫复合物沉积: Ag（非肾小球性）﹢ Ab →IC 随血流沉积于肾小球→肾小球损伤（Ⅲ型超敏反应） EM： 高电子致密物沉积于 --系膜区 --内皮下 --上皮下 免疫荧光 ：颗粒状荧光 原位免疫复合物形成 肾小球（肾小球自身或植入）抗原＋抗体 →原位IC → 肾小球损伤 例： 抗肾小球基底膜肾炎 Heymann肾炎 抗肾小管刷状缘Ab与足细胞小凹Ag结合 (3)引起肾小球肾炎的细胞和炎症介质 中性粒细胞、巨噬细胞 可溶性大分子：C5-C9攻膜复合物 血小板 2. 细胞免疫在肾小球疾病中的作用 T细胞在病变肾组织内浸润 三、肾小球肾炎的基本病变 1. 增生性病变 2. 渗出性病变 3. 变质性病变 4. 球内细胞外基质异常增多和沉积 5. 肾小球超微结构改变 6. 肾小管和肾间质病变 四、 临床表现 1.急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome): 起病急，血尿、蛋白尿，水肿，可出现高血 压和氮质血症。 2.肾病综合征（nephrotic syndrome)： 高蛋白尿、高度水肿、高脂血症及脂尿、 低蛋白血症 。 3.无症状血尿或蛋白尿 4.快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome) 血尿、蛋白尿、少尿、无尿，氮质血症， 急性肾功能衰竭。 5.慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome) 少尿、夜尿、低比重尿，高血压、贫血、氮质血症，尿毒症 尿毒症（uremia): 血尿素氮、肌酐增高，自体中毒的症状和体征（胃肠道、神经、肌肉、心血管等系统） 五、 原发性肾小球肾炎的病理类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 病理特点： Cap内皮、系膜细胞增生，伴中性粒细胞 和巨噬细胞浸润 临床： 儿童多发，急性肾炎综合征，预后良好 一、病因和发病机理 病原体Ag﹢相应Ab→ 循环IC沉积于肾小球（III型变态反应） 常见病原体：A族乙型溶血性链球菌 二、病理变化 肉眼： 双肾肿大、充血-大红肾，出血点-蚤咬肾 镜下： 肾小球： 体积↑，细胞数增多。 系膜细胞、内皮细胞增生，中性粒、巨噬细胞浸润。血管腔狭窄，严重病例血管壁纤维素样坏死，管腔内血栓形成，血管破裂出血。 肾小管： 上皮变性，管型（蛋白、细胞、颗粒） 肾间质： 充血、水肿，炎细胞浸润 三、临床病理联系 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome): 1.尿：血尿、蛋白尿、少尿 （cap管壁受损、管腔狭窄) 2.水肿：肾小球滤过率↓，变态反应 3.高血压：水钠潴留，血容量↑ 4.氮质血症： 四、转归 儿童预后好，1-2%转为慢性肾炎。 成人较差，15-50%转为慢性肾炎 快速进行性肾小球肾炎（rapidly progre