法洛氏四联症PPT.pptx

法洛氏四联症的治疗与护理 教学目标 病情回顾 患者：王敏，女，19岁，住院号：201503555，住院时间： 2015.1.27—2015.2.2 诊断：先天性心脏病，法洛氏四联症（TOF），心力衰竭， 心功能Ⅳ级 查体：T：36.8 ℃、P：98次/分、R：22次/分、BP： 130/104mmHg，神志清楚，口唇及肢体末端紫绀、 颈静脉怒张，肝经返流征（+），双肺呼吸音粗，可 闻及干湿性啰音，心界两侧扩大，律齐。 病史：患者17年前于省立医院明确诊断为“先天性心脏 病、TOF”，未行手术治疗，后因心衰反复住院，出 院后不规则服药治疗。4天前因受凉后出现咳嗽咳白 色黏痰，1小时前患者胸闷、气短突然加重，不能平 卧。 病程 患者于1月27日23:30入院 患者症状较前好转，于2月2日出院 病理解剖 室间隔缺损： 基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。 通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉 右冠瓣下方 主动脉骑跨：继发性 右心室流出道梗阻： 是影响血液动力学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见。 TOF 右心室肥厚：是以上病理改变的结果 图例 病因 先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。 临床表现 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重 改善缺氧症状 下肢屈曲→回右心血量减少 下肢受压→体循环阻力增加 缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重 诱因：、情绪激动、贫血、感染等 表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 年长儿常诉头痛、头昏 体格检查 生长发育迟缓 心前区略隆起 胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) P2 减弱或消失 发绀持续6个月以上可见杵状指 实验室检查 * 血红蛋白增加 * 红细胞增加 * 血黏度增加 辅助检查 1、X线 肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘 “靴状心” 侧支循环丰富者 可见网状肺纹理 辅助检查 2、ECG 电轴右偏 右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。 辅助检查 3、超声心动图 主动脉扩张、骑跨在室间隔上 室间隔中断 右室流出道狭窄或肺动脉狭窄 右室壁增厚、内径增大 可见湍流信号从右室到主动脉 辅助检查 4、心导管检查及选择性右心室造影 查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况 分析冠状动脉情况 评估右向左分流 并发症 治疗 手术治疗 内科治疗 手术治疗 手术指征和手术时机：体循环血氧饱和度降至75－80%时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。首选一期根治手术（对于有症状的小婴儿或新生儿均可手术，对于无特殊手术指征时的病例，择期手术1－2岁，也可以在3－6个月完成。 ） 手术方法 ：1.姑息手术：其目的是增加肺部血流，消除和改善紫绀等症状，扩大肺血管床，促进肺血管发育，为根治术做准备。由于一期根治手术适应症的放宽，姑息手术目前仅用于肺动脉发育极差，以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的患者。 2.单纯TOF根治手术， TOF的根治术有三个主要步骤：闭合室间隔缺损、松解右室流出道梗阻、矫治合并的心内畸形。 3.复杂TOF手术，1）肺动脉闭锁伴大主肺侧支动脉手术技术； 2）法洛氏四联征伴肺动脉瓣缺如 ；3）法洛氏四联症瓣完全性房室间隔缺损 ；4）一侧肺动脉缺如 。 治疗效果：对于单纯的TOF矫治术的手术时机的把握，手术技术的掌握已渐成熟，即对有症状的应在新生儿和小婴儿时期进行根治手术，无症状者尽早手术，可择期1－2岁手术。婴幼儿手术经右心房经路代替右心室经路。在手术中尽量减少右心室的损伤，避免肺动脉瓣的返流，同时减少右心室术后持续的高压。如何提高复杂TOF的治疗效果是今后努力的方向。 内科治疗 及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，预防并发症，重症病例用β－受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。 护 理 护理 一般护理： 经常饮水 预防感染 即使补液 防止脱水和并发症 护理 休息与体位:休息时可予半卧位，保持气道通畅，各项操作集中进