肾病综合症PPT.pptx

肾病综合征Contents1概念2病因和病理生理3病理类型和临床特征4实验室检查5治疗及预后肾病综合征Contents大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/24h） 低蛋白血症（血清白蛋白30g/L） 水肿 高脂血症 肾病综合征是肾小球疾病常见的临床表现，是一组临床症候群，临床上只要满足前两项，肾病综合征的诊断即可成立。根据病因不同，可分为原发性和继发性。肾综的诊断确立后，应积极寻找可能存在的继发性病因，排除继发性，方可诊断为原发性肾病综合征。Contents1概念2病因和病理生理3病理类型和临床特征4实验室检查5治疗及预后病理生理2.低蛋白血症低蛋白血症胃肠道吸收能力下降尿中丢失蛋白 除血浆白蛋白减少外，某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白等也可减少，尤其在肾小球病理损伤严重的非选择性蛋白尿时更为显著，故肾病综合征患者易引发感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。TextText水肿TextTextTextText3.水肿肾脏局部RAS系统激活，水钠潴留低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低4.高脂血症肝脏代偿性合成 ↑高脂血症脂蛋白分解 ↓尿中丢失 ↓ 肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成同时，也增加了脂蛋白合成； 脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内；大量蛋白尿时，脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降，脂蛋白降解减少，以上多重因素引发了高脂血症。肾病综合征并发症并发症感染急性肾衰血栓和栓塞蛋白质和脂肪代谢紊乱Contents1概念2病因和病理生理3病理类型和临床特征4实验室检查5治疗及预后 微小病变性肾病肾小球微小病变（minimal change disease，MCD）　病理：光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合是其诊断依据。 发病率：本病男性多于女性，儿童高发，发病率随年龄增长而减少，但60岁以后又有一小的发病率高峰，呈“双峰型分布”。典型的临床表现为肾病综合征，近15%患者可伴有轻微镜下血尿，可因严重水钠潴留导致一过性高血压及肾功能减退。 治疗：90%患者对糖皮质激素治疗敏感，尿蛋白可在数周内转阴，血浆白蛋白逐步恢复正常水平，最终可达临床完全缓解，但复发率可高达60%。成人与儿童比较，治疗缓解率和缓解后的复发率均较低。 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(mesangioproliferative glomerulonephritis，MSPGN) 病理：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度分为轻、中、重度。依据免疫病理检查可分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG或IgM为主，均常伴有C3沉积，于系膜区或系膜区及毛细血管袢呈颗粒样沉积。电镜下可见系膜增生伴低密度电子致密物沉积。　 临床表现：我国发病率很高，在原发肾病综合征中约占30%，显著高于西方国家。男多于女，好发于青少年。约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。非IgA系膜增生性肾小球肾炎者约30%患者表现为肾病综合征，约70%伴有血尿；而IgA肾病者约15%出现肾病综合征，几乎100%有血尿。 治疗：本组轻度病变且临床表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应好，重度患者疗效差。 局灶节段性肾小球硬化 局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）　病理：光镜下局灶（部分肾小球受累）节段（一个肾小球的部分毛细血管袢）出现的硬化性病灶（系膜基质增多，毛细血管闭塞），伴灶状的肾小管萎缩及间质纤维化。免疫病理检查示IgM和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜分离现象。 根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型： 经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的毛细血管袢。 塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生及空泡变性。 尖端型：硬化部位主要在肾小球尿极附近的毛细血管袢。 细胞型：伴有系膜细胞及节段性内皮细胞增生。 局灶节段性肾小球硬化 临床表现：本病好发于青少年男性，多为隐匿起病，部分病例可由微小病变或其他病理类型发展而来。原发性FSGS占成人肾病综合征的5～25%，不同程度的蛋白尿为FSGS的临床特征，肾病综合征为主要表现。约有1/2患者伴有血尿，其中部分可为肉眼血尿。确诊时约有1/3患者有高血压和不同程度的肾功能不全。 治疗：多数尖端型患者糖皮质激素治疗有效，预后良好。塌陷型治疗反应差，病情进展快，多数患者于两年