肾神经母细胞瘤PPT.ppt

神经母细胞瘤;授课对象;病历;辅助检查;血结果; 定义 神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)又称成神经母细胞瘤，是威胁儿童生命的儿童多见的恶性肿瘤之一，据文献报告它是儿童恶性肿瘤中排列在急性白血病、脑瘤和恶性淋巴瘤之后发病率占第四位的肿瘤。 NB是一种儿童常见的实质性肿瘤,占所有儿童肿瘤的8%～10%，主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部. ;[发病率] 据报告显示神经母细胞瘤的发生率在10000个出生活婴中就有l例，根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁时为l／l0万，5—9岁为0.4／l0万。上海新华医院l963~l992年间诊断NBl29例，神经节细胞瘤14例。年龄最小为43日，50％在＜3岁，其余的50％亦多在＜5岁，l0岁后极罕见。; 病因 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 ; 凡有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部位，但较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生在盆腔，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。据文献报告为：腹部65％，纵隔15％，盆腔4％~5％，颈3％，其他部位包括无法确定者占10％左右。; [病理表现] (一)神经母细胞瘤 1．肉眼检查 早期尚规则，发展为多结节，质地较硬，色泽灰紫，伴许多出血坏死区，有时呈假囊肿状，组织脆弱极易破裂。早期有包膜但极为菲薄，较晚期时多已突破包膜无明确的界限，并浸润邻近淋巴结。神经母细胞有通过椎问孔伸展到椎管的倾向，形成哑铃状囊肿。也有伸展到肋间隙和腹膜后肌肉。 ; 2．光镜检查 NB有密集成巢或小叶的未分化原始细胞，胞浆极少，核染色较深，颇似淋巴细胞，肿瘤细胞并不一致，可见到多少不等的分化较好的细胞，肿瘤细胞和原纤维突可排列呈菊花状，这是NB的典型病理表现。较常见的是原纤维在细胞巢之间形成神经纤维网。核分裂数目变化较大，继发性出血、坏死和钙???积较为多见。 ; 3。电镜检查 可见含有纵形排列的微小管外围齿状突起，其特点是有电子致密核心 的有包膜的小圆颗粒1即瘤细胞胞浆内聚集的儿茶酚胺，亦称为分泌颗粒。 ; [临床表现和诊断] ’ (一)神经母细胞瘤 鉴于神经母细胞瘤原发灶部位不一以及早期转移扩散之特点，故其临床表现呈多样性。不规则发热是常见的表现，常误诊为感染性疾病。骨髓转移引起贫血发生率也较高，腹部肿块、淋巴结肿大颇为常见。; 由于颅骨眼眶转移发生突眼、头部包块，骨转移导致骨关节酸痛，脊髓受压常引起下肢瘫痪，肝脏肿大也为突出的症状，婴儿NB肝肿大常误诊为肝母细胞瘤，此外，顽固性腹泻是NB的一个特征性症状，这是由于血管活性肠肽分泌过多之故。 ; [实验室诊断] (一)外周血象 NB患儿多有轻度或中度贫血(60~100g/L)，骨髓转移程度严重则贫血更为显著，多为正色素正细胞性贫血。白细胞数多偏低[(3~l0)×109／L]，中性粒细胞左移，胞浆中易见中毒颗粒，可见少数幼粒及幼红细胞，常能见到类似异型淋巴样的大细胞，这些细胞可能为成熟的瘤细胞。; 若骨髓中瘤细胞占优势时，外周血中可见散在的瘤细胞或瘤细胞团。血小板计数多无大的变化，骨髓中瘤细胞异常增殖时血小板减少，病危时可并发DIC。 ; CT、MRI扫描可查见深部的隐蔽的原发灶和转移灶。并可查及肿块的大小部位 与周围脏器以及血管之间的关系。B型超声波检查也可探及各肿瘤的部位大小以及转移的深部淋巴结。 ; (五)生化检查 24小时尿VMA总量的测定，正常值为4.75~13.1mg／24h尿。VMA或HVA的测定是确诊NB的重要依据之一；动态追踪检测可了解病情的好转、恶化或复发。; [预后] 神经母细胞瘤预后多数不良，其原因主要由于大多数患儿诊断时已属晚期，有远处及多脏器转移。; 决定NB预后因素有下述项目 (一)年龄 1岁以内婴儿NB比年长儿预后明显较好，尤其在初生3个月内NB的自然消失率高，据文献统计，2年生存率＜l岁组约47％，l一2岁组为13％，＞2岁组是7％。 ;(二)原发部位 颈部和胸部的NB预后较腹部者佳，主要是因为该处原发肿瘤所致的临床征象(颈部肿块、咳嗽和呼吸困难等)易被发现，故多能早期诊断早期治疗。但后上纵隔的NB来源于胸感觉神经根神经节，而不是交感神经节，因为VMA增高数远不及源于腹部的NB；在组织学上往往为低度恶性，而腹部NB源