肉芽肿性多血管炎课件.ppt

（二）组织病理 肺Wegener肉芽肿的病理变化为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎： 1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿是最突出的病理变化。坏死性肉芽肿主要由炎性细胞构成，病灶常发生坏死，可形成空洞，也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死，内有大量坏死细胞核碎片及溶解性坏死形成囊腔，坏死灶周围有大量炎性细胞浸润，其中有上皮样细胞、巨细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，也可有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润。 2.坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉，主要位于坏死灶周围，以白细胞碎裂性血管炎多见，表现为血管壁发生纤维变性，肌层及弹力纤维破坏，并有炎性细胞浸润，血管腔内可形成血栓，并见梗死、出血及动脉瘤形成。本病肺脏受累机制为激活的嗜中性粒细胞释放出ANCA等抗体侵袭血管壁，造成血管壁纤维素样坏死和溶解，形成肺内坏死性肉芽肿，可有空洞形成。 影像学检查 肺Wegener肉芽肿影像表现： 胸部CT检查有阳性发现者占97%，包括多发性肺结节、肿块、楔形病灶、片状浸润阴影、空洞、气道狭窄或溃疡、肺出血等。 肺部Wegener肉芽肿CT征象多样 典型的肺部CT特点是“三多一洞”，即多发性、多样性、多变性，空洞形成。 多发性指肺内多处病变，散在双侧肺野，尤以双下肺好发。 多样性指病变形态及新旧不一，病变形态多样，呈结节、实变、空洞及条索影等，结节及空洞较为常见 多变性：病变短时间内变化较大，包括体积增大或缩小，一处消失而另一处出现。 空洞形成是Wegener的重要影像特点，环形空洞是此病的特征。浸润、空洞及结节等多种形式常同时存在。多变性指病变部位、大小及形态处于动态变化之中。 非典型CT表现： 1.肺内孤立性结节； 2.肺内单发肿块； 3.肺内单发空洞； 4.肺内渗出与间质性病变并存。 CT表现 肺内多发结节和肿块是肺Wegener肉芽肿最常见的影像征象，表现为两肺散在分布、多发大小不等类圆形结节或肿块影，以两肺中下野分布多见。部分结节和肿块内可见空洞，洞壁多较厚，内缘光滑或不规则，空洞呈边缘性强化。合并感染时空洞内可形成液-气平面。结节或肿块周围一般都有较短毛刺，部分病灶有长毛刺与邻近的胸膜相连，表现为胸膜凹陷征。这与病理上结节周围存在大量成纤维细胞以及以纤维化形式愈合有关。 CT表现 肺实变多由于肺泡出血所致，毛玻璃样密度影代表肺实变的早期阶段。楔形病灶是另一类较常见肺部CT 表现，肺梗死的病理基础是坏死性血管炎累及小动脉及小静脉引起的出血性肺梗死，CT表现为肺内楔形病灶，边缘清楚或不清楚，尖端指向肺门，宽基底位于胸膜面，可以看到血管进入征象及胸膜的增厚。 肺Wegener肉芽肿可并发支气管病变，包括支气管壁增厚、管腔狭窄、溃疡和广泛细支气管周围炎等，可并发肺不张。肺Wegener肉芽肿较少出现肺门和纵隔淋巴结肿大。还有一些其它表现，如胸腔积液，间质浸润，肺门、纵隔或锁骨下淋巴结肿大，有的病灶出现病灶钙化，钙化主要出现在治疗后肿块的边缘，相对较少见。还有的病灶出现自发性气胸等。 结节或肿块周围可见晕轮征、供养血管征。晕轮征提示肺结节或肿块出血，CT表现为结节或肿块周围磨玻璃密度影；供养血管征CT表现为血管影进入结节或肿块内，提示病变以血管为中心生长。 病例1：双肺多发大小不等结节，右肺中叶结节周围见晕轮征及供养血管征。 病例2：右肺下叶肿块周围见晕轮征 病例3：双肺多发结节伴空洞，部分空洞见气液平面。 病例4：左肺斑片状实变，右肺中下叶结节灶，中叶结节见供养血管征。 病例5：左下叶肺梗死，左肺下叶楔形病灶，边缘清楚，宽基底位于胸膜面，尖端指向肺门。 病例6：纵隔淋巴结增大。 病例7：经治疗CT随访：左肺下叶片状磨玻璃密度影，右肺下叶及左肺下叶多发结节灶。 病例8：右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，邻近胸膜楔形增厚。 病例9：右下肺结节，病灶后份可见结节状钙化，边缘光滑，周围无卫星病灶。（钙化主要出现在治疗后肿块的边缘，相对较少见） * * * * 中国人民解放军第169医院 成唯 主要内容 01 02 03 04 05 06 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗与预后 总结 定义 肉芽肿性多血管炎原来称为韦格纳肉芽肿（WG），是一种坏死性肉芽肿性多血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累。 本病病因未明，目前主要认为是在遗传易感的基础上由环境因素引发的免疫性疾病，其发病率为每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30~50岁多见，男女比例1.6：1，早期病变有时局限上呼吸道某一部位，常易误诊。 临床表现： 表现多样性，典型三联征：上呼吸道，肺，肾（身体中轴部位“鼻、肺、肾”三联征） 一般症状：发热最多见 上呼吸道：鼻窦炎（流涕）-中耳炎（耳聋）-咽喉病变（声嘶）