第三章临床.ppt

X Xa 凝血酶原酶复合物的形成 Ⅳ+Ⅴ+PF3 II (凝血酶原) IIa (凝血酶) Ia I (纤维蛋白原) (纤维蛋白) （二）凝血的过程 （1）内源性凝血途径：完全由血浆内凝血因子激 活因子Ⅹ的过程，由因子Ⅻ被激活开始。 （2）外源性凝血途径：由因子Ⅲ触发激活因子Ⅹ 的过程。 1.凝血酶原酶复合物的形成 2.凝血酶的形成 3.纤维蛋白的形成 内源性凝血与外源性凝血途径的比较 比较项 内源性凝血 外源性凝血 始动机制 凝血因子分布 参与凝血因子 参与反应步骤 发生凝血速度 血管内膜下胶原纤维或异物激活因子Ⅻ 受损的组织释放因子Ⅲ 全部在血液中 在组织和血液中 因子Ⅻ,Ⅺ,Ⅸ,Ⅷ 因子Ⅲ、Ⅶ 较多 较少 较慢 较快 （1）凝血过程是一种正反馈； （2）Ca2+在多个凝血环节上起促凝作用；临床上可用于促凝血和抗凝血。 （3）凝血过程本质上是一种酶促连锁反应。 血凝过程应强调的几点 （三）体内生理性凝血机制 近年认为：外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动中起关键作用，而内源性凝血途径对凝血反应开始后的维持和巩固起非常重要的作用。 1. 血管内皮的抗凝作用 ①完整光滑，不易激活因子Ⅻ； ②通过硫酸乙酰肝素蛋白多糖与抗凝血酶结合，灭活凝血酶、FⅩa。合成分泌TFPI、抗凝血酶。 ③血管内皮细胞可释放前列腺素I2和一氧化氮等活性物质，抑制血小板活化、聚集等作用； ④激活纤溶系统 2.纤维蛋白的吸附、血流的稀释和单核-巨噬细胞的吞噬作用 ＊正常情况下，血液在血管内不凝固的原因？ （四）血液凝固的负性调控 3. 生理性抗凝物质 （主要原因)。 Δ最重要的是抗凝血酶、TFPI和肝素。 （1）丝氨酸蛋白酶抑制物： 抗凝血酶（antithrombin）是肝脏合成的球蛋白。能与凝血酶结合形成复合物，使凝血酶失去活性；能使激活的因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa失活；与肝素结合后作用增强2000倍 。 （2）蛋白质C系统（protein C, PC）： 蛋白质C、凝血酶调节蛋白、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。 蛋白质C是肝脏合成的VitK依赖因子。灭活FⅤa、FⅧa；抑制FⅩ和凝血酶原的激活；刺激纤溶酶原激活物的释放，增强纤溶酶活性，促进纤维蛋白溶解。 （3）组织因子途径抑制物（TFPI） 是血管内皮细胞分泌的糖蛋白，外源性凝血途径特异性抑制剂。抑制凝血因子Ⅹa的活性；结合和灭活凝血因子Ⅶa-Ⅲ复合物。 （4）肝素（heparin） 是由肥大细胞产生的粘多糖。主要增强抗凝血酶的活性而发挥抗凝作用；阻止血小板黏附、聚集，促进血管内皮细胞释放抗凝物质和纤溶酶原激活物，刺激血管内皮细胞释放TFPI。 （3）渗透脆性（osmotic fragility） 概念:是指红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀、破裂 的特性。即红细胞抵抗低渗溶液的能力。 若将红细胞置于高渗溶液中，则红细胞内的水分子 因渗透现象而外渗发生皱缩。 若将红细胞置于低渗溶液中，则 0.8%～0.6%NaCl溶液中，RBC膨胀； 0.42%NaCl溶液中，部分RBC过度膨胀而破裂，说明这些RBC的抵抗力最小，表现出最大脆性； 0.35% NaCl溶液中，全部RBC发生破裂，此时破裂 的RBC抵抗力最大，表现出最小脆性。 从以上三种现象可知： （1）红细胞对低渗溶液有一定的抵抗力； （2）红细胞在低渗溶液中发生破裂； （3）同一个体的红细胞渗透脆性不同。 等张溶液:能使悬浮于其中的红细胞保持正常 形态和大小的溶液，称为等张溶液。1.9%尿素是 等渗溶液，而不是等张溶液；0.9% NaCl既是等 渗溶液也是等张溶液。 渗透脆性（osmotic fragility） 红细胞的生理特性 2.红细胞的功能 主要功能是运输氧和二氧化碳；此外还可缓冲pH和具有免疫功能。 生成的部位：正常的骨髓组织 1.红细胞生成所需物质 （1）铁和蛋白质：食物中缺铁时，可引起小细胞低色素性贫血。 （2）叶酸和维生素B12：二者缺乏均可引起巨幼红细胞性贫血。 （三）红细胞的生成和调节 2.红细胞生成的调节 早期：红系祖细胞-爆式红系集落形成单位（BFU-E） 　　　 爆式促进因子（BPA） 晚期：红系祖细胞-红系集落形成单位（CFU-E） 　　　 促红细胞生成素（erythropoietin, EPO