2烟雾病.pptx

神经外科研究所; 烟雾病的概念 烟雾病的发展历史 烟雾病的流行病学 烟雾病的病理生理及病因 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断 烟雾病的治疗 烟雾病的预后;概念;发展历史;流行病学;最初以为是日本、韩国等国的地区性疾病，但以后陆续发现在高加索、非洲、美洲、拉丁美洲等全球各国各民族都有本病发生。1972-1989年国外文献 共报告1 063例发生在日本以外的病例，其中亚洲625例(289例在韩国，245例在中国)，201例在欧洲，176例 在北美和南美洲，52例在非洲，9例在大洋洲。 烟雾病在非亚洲人群中少见，如在美国华盛顿州及加里弗福尼亚州1987-1998年的资料，本病的年发病率为0．086／10万。低于日本，其中亚裔美国人 年发病率为0.28／10万。：非洲裔美国人为0.13／10万人、白人为0.06／10万人、西班牙裔为0.03／10万人。可以看出亚裔美国人的发病率是白人的4.6倍，非裔的2.2倍。;病因;1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有： (1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。 (2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。 (3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。 (4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道此病在日本人 7%有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3 人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病，故认 为有遗传倾向。 (5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。 (6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。 国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果，他发现在Willis主干动脉内膜及外膜均有少量单核细胞浸润，因此，他认为这是一种先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。;2.后天性多病因性疾病 其根据为： (1)脑血管造影的动态变化，临床症状，病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。 (2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎，非特异性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，放射线，外伤，梅毒，螺旋体病，结核性脑膜炎，脑瘤，颅内感染，视神经胶质瘤，老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。 (3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。 3.混合性学说，认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再通。 国内多数学者认为此病是一种后天性疾病，1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病，铃木报道10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎，头枕部疖肿及咽部脓肿等，Stockman曾报道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病，Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所致。;主要有以下三种改变。(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄： 颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔狭窄，闭塞； 受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润， 狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死，消失。 闭塞性血管的病变性质： 有的符合先天性动脉发育不全， 有的为炎性或动脉硬化性改变， 有的为血栓形成，例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。; (2)异常血管网： 主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿，增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚，断裂，以致淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。; (3)脑实质内继发血液循环障碍的变